临床诊疗指南-血液学分册.pdf

3〕GSH含量测定：G6PD缺乏者测量值为正常值的60%~78%，蚕豆病现症者50%。

〔3〕G6PD缺陷特异性指标：

1〕初筛定性试验：包括荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法、红细胞G6PD洗脱染色法，结果显示G6PD缺陷。

2〕直接定量试验：测定红细胞G6PD活性是确诊的直接根据，男性患者酶活力显著下降，在正常值的30%以下。

3〕突变基因分析。

【治疗方案及原那么】

1.无特效对因疗法。以饮食与药物预防为主，禁食蚕豆及其豆类制品，注意防感冒、防感染、慎用药。

2.脾脏切除疗效不佳。

3.产前预防G6PD缺乏的孕妇，于产前2~4周服用苯巴比妥，可减轻新生患儿出生后的高胆红素血症。

4.特殊处理

〔1〕溶血危象期：输血，输液，抗感染，防止休克与急性肾衰竭。

〔2〕新生儿黄疸的治疗：

1〕光照疗法：波长420~440nm的蓝色荧光灯，照射至黄疸明显减退〔140μmol/L〕。光疗的副作用有腹泻、脱

水及青铜症等，应注意补液。

2〕换血疗法：起效快，适用于胆红素脑病早期、血清胆红素≥200μmol/L者。

3〕药物治疗：促胆红素转化、结合与排泄。常选用苯巴比妥、白蛋白、中药复方茵陈蒿汤和10%葡萄糖制剂。

5.G6PD缺乏症患者的用药禁忌〔表1-2〕

表1-2可诱发G6PD缺乏症患者