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小儿急性淋巴细胞白血病的治疗
云南省第一人民医院儿科
王剑峰
.1
一、概述
小儿白血病占小儿各种恶性肿瘤的首位,好发年龄波
及整个小儿年龄时期,即从出生后到14岁,以2~5岁多见。
其中急性淋巴细胞白血病(ALL)是小儿急性白血病中最
常见的类型,占急性白血病患儿的70%~85%。
ALL是淋巴系统克隆增生性疾病,按其细胞来源及成
熟程度不同可分为多种类型。目前主张对ALL进行MICM
分型,即骨髓细胞形态学(morphology,M)、免疫学(
immunology,I)、细胞遗传学(cytogenetics,C)及分子
生物学(molecularbiology,M)分型。从而作出准确诊断
及评估预后,有利于疾病的个体化治疗。
ALL的缓解率已达90%以上,国内外选进单位的治愈
率亦达60%~80%。
.2
二、ALL的诊断及分型
一)ALL基本诊断依据
1、临床症状、体征
2、血象改变
3、骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。
二)ALL的MIC分型
1、细胞形态学分型:按FBA分型标准分为L1、L2、和L
型,但L1、L2型之间已不具有明显的预后意义。
2、免疫分型:分为T、B型二大系列
(1)T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL):具有阳
性的T淋巴细胞标志,如CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、
CD7、CD8以及TdT等。
.3
(2)B系急性淋巴细胞白血病(B系ALL):根据
其对B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床
分为3个亚型:
①早期前B型急性淋巴细胞白血病(earlypreB-ALL):
CD79a、CD19和(或)CyCD22、CD10及HLA-DR阳性,
SmIG、CyIG阴性。
②前B型急性淋巴细胞白血病(PreB-ALL):CyIG阳
性,SmIG阴性,其它B系标志CD79a、CD19、CD20、
CD10、CyCD22以及HLA-DR常为阳性。
成熟B型急性淋巴细胞白血病(B-ALL):SmIG阳
性,其他B系标志CD79a、CD19、CD22、CD10CD20
以及HLA-DR常为阳性。
此外,尚可见伴有髓系标志的ALL(My+-ALL):具
有淋巴系形态学特征表现,以淋巴系特异的抗原表达为主,
但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志(CD13、CD33
或CD14等)。
4
3、细胞遗传学改变
⑴染色体数量改变:
有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二
倍体。
⑵染色体核型改变:
与ALL预后有利的核型异常有:t(12;21)/AML1-TEL
(ETV6-CBFA2)融合基因;
与ALL预后不利的核型异常有:t
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