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小儿急性淋巴细胞白血病的治疗

云南省第一人民医院儿科

王剑峰

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一、概述

小儿白血病占小儿各种恶性肿瘤的首位，好发年龄波

及整个小儿年龄时期，即从出生后到14岁，以2~5岁多见。

其中急性淋巴细胞白血病（ALL）是小儿急性白血病中最

常见的类型，占急性白血病患儿的70%~85%。

ALL是淋巴系统克隆增生性疾病，按其细胞来源及成

熟程度不同可分为多种类型。目前主张对ALL进行MICM

分型，即骨髓细胞形态学（morphology,M）、免疫学（

immunology,I）、细胞遗传学（cytogenetics,C）及分子

生物学（molecularbiology,M）分型。从而作出准确诊断

及评估预后，有利于疾病的个体化治疗。

ALL的缓解率已达90%以上，国内外选进单位的治愈

率亦达60%~80%。

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二、ALL的诊断及分型

一）ALL基本诊断依据

1、临床症状、体征

2、血象改变

3、骨髓形态学改变：是确诊本病的主要依据。

二）ALL的MIC分型

1、细胞形态学分型：按FBA分型标准分为L1、L2、和L

型，但L1、L2型之间已不具有明显的预后意义。

2、免疫分型：分为T、B型二大系列

（1）T系急性淋巴细胞白血病（T-ALL）：具有阳

性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、

CD7、CD8以及TdT等。

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（2）B系急性淋巴细胞白血病（B系ALL）：根据

其对B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床

分为3个亚型：

①早期前B型急性淋巴细胞白血病(earlypreB-ALL)：

CD79a、CD19和（或）CyCD22、CD10及HLA-DR阳性，

SmIG、CyIG阴性。

②前B型急性淋巴细胞白血病(PreB-ALL)：CyIG阳

性，SmIG阴性，其它B系标志CD79a、CD19、CD20、

CD10、CyCD22以及HLA-DR常为阳性。

成熟B型急性淋巴细胞白血病（B-ALL）：SmIG阳

性，其他B系标志CD79a、CD19、CD22、CD10CD20

以及HLA-DR常为阳性。

此外，尚可见伴有髓系标志的ALL（My+-ALL）：具

有淋巴系形态学特征表现，以淋巴系特异的抗原表达为主，

但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志（CD13、CD33

或CD14等）。

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3、细胞遗传学改变

⑴染色体数量改变：

有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二

倍体。

⑵染色体核型改变：

与ALL预后有利的核型异常有：t（12；21）/AML1-TEL

（ETV6-CBFA2）融合基因；

与ALL预后不利的核型异常有：t