干燥综合症和皮肌炎.pdfVIP

多发性肌炎，是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌

肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有

关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，

中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约２０％病者合并红斑狼疮、硬皮病、

类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。疾病特点

由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周

至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和

治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，

伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云：“病

在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因病机和临床表现有了初步认

识。

临床表现

1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；

2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，

紫绀。

3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热、关节痛等。

通过对皮肌炎患者进行调查显示，绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症

状表现，本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断

有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程

度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而

仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。

1.Gottron征约70％的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有

红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可

见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被

认为是DM的特异性皮疹。

2.向阳性紫红斑出现在DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度

浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥

漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部Ｖ字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼

近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血

管）。54％DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。

3.暴露部位的皮疹在31％～36％的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后

背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血

管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色

斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，

但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细

小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。

4.技工手（mechanicshand）患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。

这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约1／3的DM患者。

5.钙化（calcinosis）在4％的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的

皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬

的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由

此流出，也可继发感染。

6.其他一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、

表皮增厚、指端溃疡、坏死等。

诊断依据

1.四肢对称性无力伴压痛；

2.血清酶活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高，尤以ＬＤＨ更为敏感。

3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波；

4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增

生等。

病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近

端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有

的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含