肾病综合征的诊疗.ppt

FSGS发病机制病毒感染等→T细胞功能改变、释放通透因子→系膜细胞→TGF-β、PDGF→FSGSPrimaryFocalSegmentalGlomerularSclerosis,FSGSSeeninallages#2causeofPrimaryNSinbothChildrenandAdults15%-20%ofallcasesofNS***HIV***HeroinaddictionSecondarytootherformsofGNGlomerularablationnephropathySecondaryFSGSClinicalCourseUsuallypresentswithamoregradualonsetofNSHigherincidenceofhematuriaandhypertensionPoorresponsetosteroids40%-50%developendstagerenalfailurewithin10yearsFSGS临床表现蛋白尿非肾病综合征(1-2g/d)儿童多见血尿50%肾功能不全1/3高血压1/3成人多见FSGS预后非肾病综合征型FSGS：10年后肾存活率80%蛋白尿10g/d：3年内大多数进入ESRD蛋白尿2.0-10.0g/d：3年内50%进入ESRD药物完全缓解或部分缓解FSGS：5年内15%进入ESRD不缓解者：6年内50%进入ESRD膜性肾病(Membranousglomerulonephritis)膜性肾病占成人肾综25%，大于1g/d蛋白尿病人中，膜性肾病占20%多发生于成年男性，男:女=2:1，成人:儿童=26:1大多数表现为肾病综合征，10%~20%病人蛋白尿2.0g/dMembranousglomerulonephritisLM-diffusethickeningofcapillarywall(spikes)IF-granularpatternEM-membranousandsubepithelialdepositsSilverStain“Spikes”MildlyThickenedCapillaryLoopsPositiveGranularIFSubepithelialdepositsEffacementofFootProcesses膜性肾病的分期根据电镜观察，膜性肾病分为四期Ⅰ期：电子致密物沉积在上皮下，周围没有基底膜反应Ⅱ期：电子致密物沉积周围，基膜形成“钉突状”突起Ⅲ期：电子致密物四周被基底膜包绕Ⅳ期：基底膜增厚，不规则透亮区膜性肾病的预后肾存活率：5年86%10年65%15年59%虽然10年35%膜性肾病进入慢性肾衰，但25%在5年内完全自发缓解。未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解16%在24个月完全缓解22%在36个月完全缓解膜增殖性肾炎MPGN占肾活检标本的10%，发生率在降低。90%Ⅰ型和70%Ⅱ型发生在8~16岁儿童。男:女=1.2:1MPGN临床表现及预后肾综1/2病人无症状血尿和蛋白尿1/4肾炎综合征1/4-1/310年肾存活率65%Ⅰ型伴肾综，10年肾存活率40%不伴肾综，10年肾存活率85%Ⅱ型：预后较Ⅰ型差，临床缓解率5%8-12年进入肾衰原发性肾病综合征(临床诊断和治疗思路)儿童及青少年中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效8~12周后按规范撤药激素无效抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查UP,BP,RF肾活检、临床-病