出血性疾病导论.ppt

出血性疾病的病因：正常止血机能障碍；临床共同特点：自发性出血或轻微损伤后出血过多、出血不止；全身性出血.注意：中年男性，车祸后腿部流血不止……老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便……2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形……青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退……青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点……高热患者，经查诊断为败血症，全身出血……下列哪些情况考虑出血性疾病分类*按病因及发病机制分类：血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合止血机制异常出血性疾病病因及发病机制分类*病因及发病机制常见病一、血管壁异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。获得性：过敏性紫癜、败血症、结缔组织病、动脉硬化二、血小板异常数量异常：血小板减少：生成减少：破坏过多：消耗过度：分布异常：血小板增多：质量异常：遗传性：获得性：AA、白血病、放化疗后BM受抑；ITP；DIC、TTP脾功能亢进原发性血小板增多症，CML,脾切除术后血小板无力症、巨大血小板综合征。由抗血小板药物、感染、尿毒症引起三、凝血异常遗传性：获得性：血友病A或B肝病、VitK缺乏、尿毒症四、抗凝及纤维蛋白溶解异常肝素过量、敌鼠钠中毒、溶栓药物过量等五、复合止血机制异常遗传性：获得性：血管性血友病（VWD）弥散性血管内凝血DIC通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型。以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初筛试验，然后再做确诊试验。出血性疾病诊断**一、病史出血特征：发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。出血诱因:自发性、手术创伤、药物。基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等。家族史:父系、母系及近亲家族成员其他：饮食、营养状况、职业、环境等。出血性疾病诊断**二、体格检查出血范围、部位、渗血及是否分布对称；相关疾病体征：贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团；一般体征：心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。出血性疾病诊断**常见出血性疾病的临床鉴别项目血管/血小板性疾病凝血障碍性疾病性别女性多见男性多见家族史少有多有疾病过程短暂，可反复发作遗传性者常为终身性出血诱因自发性较多外伤较多瘀点瘀斑多见（小，分散）罕见（大，片状）内脏出血较少较多见肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见（血友病）手术或外伤后渗血不止少见多见*******出血性疾病导论IntroductiontoHemorrhagicDisorders

为什么会出血？

什么是出血性疾病？

出血不止怎么办？bleeding出血：血管损伤时，血液可自血管外流或渗出，即出血。此时，机体将通过一系列生理反应使出血停止，即止血。概述正常止血机制＊出血血管应激反应血管收缩内皮细胞损伤效应止血TFFⅫvWFET神经反射多种介质调控凝血反应纤维蛋白网形成外源性凝血系统激活内源性凝血系统激活血小板活化释放反应黏附展开释放聚集TXA2PF35-HT图一正常止血机制及主要相关因素凝血酶启动血小板血栓形成修复受损血管GPⅠbGPⅡbGPⅢa血栓正常止血机制＊凝血反应血液凝固是一种宿主防御反应。组织损伤后，为防止过量出血，机体凝血系统被启动，通过内源性凝血途径和外源性凝血途径而发挥止血的作用。凝血因子名称对照＊凝血因子常用名称凝血因子常用名称I纤维蛋白原IX血浆凝血活酶成分II凝血酶原XStuart—Prowe因子III