2024干燥综合征的药物治疗及健康指导.pptx

干燥综合征的药物治疗及健康指导;

●目录

·干燥综合征概述

·干燥综合征的药物治疗·干燥综合征的健康教育;

01

干燥综合征概述;

·干燥综合征(SjogrensSyndrome,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。

·原发性干燥综合征(primarySjogrens

Syndrome,pSS):不伴有其它免疫性结缔组织病,称原发性干燥综合征。

·继发性干燥综合征(secondarySjogren′s

Syndrome,sSS):指发生于另一诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。;

性别

男女比例约为1:

9;

确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。

遗传易感性：HLA-DRB1*0301、DQA1*0501、DQB1*0201单倍体型

病毒感染：如EB病毒、C型肝炎病毒(HCV)等

免疫异常：T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体(尤甘旦坑SSA和抗SSB抗体)和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤;

病因与发病机制

免疫介导损伤的机制

·腺体炎症—SS患者唾液腺和外周血单核细胞内IFN诱导基因过表达(称为IFNsignature),表明固有免疫系统在SS发病机制中起重要作用.。

·腺体外表现—SS的腺体外表现可按推测的发病机制分类，包括自身免疫性外分泌腺体病，类似于唾液腺的病变，比如间质性肾炎、胆汁性胆管炎；免疫复合物沉积，比如冷球蛋白血症性血管炎；细胞或组织特异性自身免疫，比

如血小板减少、共济失调性感觉神经节病变、视神经脊髓炎；以及淋巴组织增生，比如淋巴细胞型间质性肺炎。

·自身抗体—SS的特征是存在自身抗体，最明显的是，60%-80%的患者存在抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体。

·Ro/SSA和La/SSB—抗Ro/SSA抗体以IgG1为主，可识别由不同基因编码的2种蛋白：52kDRo蛋白(Ro52)和60kDRo蛋白(Ro60)。

·抗毒蕈碱型乙酰胆碱受体抗体一抗唾液腺乙酰胆碱受体抗体可能是组织学正常腺体分泌减少的原因。·淋巴细胞浸润和腺体病理学改变—SS主要的病理学改变是淋巴细胞浸润唾液腺和泪??。

·腺体组织内的细胞因子一研究发现唾液腺组织内有多种细胞因子，可能成为治疗靶点。

·淋巴瘤生成一部分SS患者中，长期B细胞刺激及其他因素可能通过一系列步骤导致B细胞恶变。;

口腔干燥症：口干、频繁饮水、进干食需水送服

猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落，唾液腺炎、腮腺炎

舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌”

干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、磨砂感、

少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀

角膜溃疡;

临床表现-系统表现

皮肤粘膜：紫癜样皮疹，与高球蛋白、冷

球蛋白血症有关；

荨麻疹样皮疹

结节红斑

肌肉骨骼多数可有关节痛，关节破坏者

少见；

少数患者可有肌炎表现

肾远端肾小管受累

肾小球损害

神经系统：周围和中枢神经系统均可受累

偏瘫、横断性脊髓炎

无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎多发性硬化;

1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断：

a.符合上述4条或4条以上，但必须含有条目IV(组织学检查)和(或)条目VI(自身抗体)

b.Ⅲ、IV、V、VI4条中任3条阳性

2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合上述I和Ⅱ中任1条，同时符合条目皿、IV、V中任2条;

年龄相关性干燥综合征-年龄相关性眼干和口干症状可能类似于通常较年轻的SS患者；

IgG4-RD-数种相关性泪腺和唾液腺疾病都存在IgG4浆细胞浸润，包括眼眶炎性假瘤、慢性硬化性涎腺炎(Küttner瘤)和“Mikulicz病”。

嗜酸性粒细胞性涎管炎-下颌下腺和/或腮腺反复出现阵发性肿胀时，可能是因为其中较大的腺管发生了嗜酸性粒细胞性炎症。。

良性淋巴上皮性涎腺炎和泪腺炎-这是一种独特的病理状况：泪腺和/或大唾液腺大范围淋巴细胞浸润伴腺泡萎缩，形成许多“淋巴上皮病变”。;

鉴别诊断

淋巴瘤和其他血液系统恶性肿瘤-白血病儿童和成人都可能出现腮腺的恶性浸润，通常表现为双侧泪腺和唾液腺肿大。

结节病-结节病的一些临床特征偶与SS相似，包括腮腺肿大(4%-6%的结节病患者)和泪腺肿大(7