泌尿外科晋升副主任（主任）医师膀胱炎性肌纤维母细胞瘤病例报告.docx

泌尿外科晋升副主任（主任）医师膀胱炎性肌纤维母细胞瘤病例报告

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）是一种临床上少见的具有一定恶性潜能的间叶源性良性肿瘤，可发生于肺、胃肠道、肝脏、腹壁或腹膜后软组织等，原发性膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumoroftheurinarybladder，IMTUB）临床罕见。本文回顾性分析2013年4月至2016年10月我院收治的6例IMTUB患者的临床资料，旨在提高对该病的认识并提供可参考的治疗方案。

病例报告

本组6例均为初发病例。男2例，女4例。年龄9～60岁，平均34岁。6例患者均以肉眼血尿为首发症状就诊，5例为全程无痛性肉眼血尿，1例血尿伴尿频、尿痛。4例行泌尿系超声检查，表现为不均质或低回声团块，边界清或模糊，血流信号丰富，3例示膀胱内实性占位，1例考虑膀胱炎性改变。6例行CT检查，表现为不规则软组织影，密度欠均匀，可见多发小囊变影，与周围组织分界清或模糊，偶见钙化灶，增强后呈渐进性强化，3例考虑膀胱癌，1例考虑膀胱肉瘤，1例考虑腺瘤恶变，1例示富血供占位，均未见淋巴结转移。2例MRI检查表现为类圆形长T1稍长T2信号突入膀胱，DWI弥漫受限，边界清，均考虑膀胱占位性病变。5例行膀胱镜检查并行组织活检，其中3例为类圆形宽基底肿物，1例为质硬团块状肿物并伴有出血，1例表现为鱼肉样外观肿物，表面可见毛糙坏死组织并伴出血，活检结果：2例梭形细胞肿瘤，倾向IMT，1例确诊为IMTUB，1例为梭形细胞增生，1例为黏膜慢性炎。6例肿瘤位于右侧壁2例，顶壁、前壁、顶前壁交界处及右后壁交界处各1例，大小为2.0cm×2.5cm～5.3cm×5.8cm。术前诊断5例为膀胱肿瘤，1例为脐尿管癌。

本组6例患者，2例肿瘤直径3cm者行膀胱部分切除术，2例肿瘤直径3cm者行经尿道膀胱肿瘤电切术，1例行脐尿管癌根治术，1例因肿瘤较大用膀胱镜取活检后给予放线菌素D(0.8mg)、长春新碱（1.6mg)、环磷酰胺（1g）化疗1个周期。术后病理检查大体标本见肿瘤切面灰白色，或成鱼肉样改变，无坏死；镜下观察见肿瘤内大量梭形细胞，伴有多种炎性细胞浸润，肿瘤内可见较多核分裂象（图1)。免疫组化染色检查：6例间变性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK)、波形蛋白（Vimentin)、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）阳性，5例平滑肌抗体（smoothantibody，SMA）阳性，4例上皮膜抗原（epithelialmembraneantigen，EMA）阳性，6例Ki－67呈不同程度表达（5%～30%)，S－100与结蛋白（Desmin）均为阴性。6例病理诊断均为IMTUB。术后每3～6个月复查1次膀胱镜和泌尿系B超或MRI，1年后每6个月复查膀胱镜和全腹部CT检查。1例失访，余5例随访6～42个月，平均27个月，未见肿瘤复发、转移。

图1膀胱炎性肌纤维母细胞瘤病理图片（HE×200)

讨论

IMTUB临床罕见，由Roth于1980年首先报道。2016版WHO膀胱肿瘤新分类中，IMTUB被定义为一种纤维母细胞和肌纤维母细胞来源的膀胱间叶性肿瘤，大多为良性，但具有一定恶性潜能，可发生肿瘤的浸润及转移。国外有文献报道男女发病比例1.33∶1.00，发病年龄为7d～88岁，国内发病情况与国外基本相近，发生部位多为膀胱侧壁、顶壁，三角区少见。本组患者平均年龄34岁，好发部位与上述相同。本组的男女发病比例为1∶2，与上述数据稍有差异，可能是由于样本量少。IMTUB的病因和发病机制考虑有以下几个方面：①慢性感染，病灶中分离出分枝杆菌、棒状杆菌、人类疱疹病毒、人乳头状瘤病毒等微生物被认为是重要的致病因素。②与膀胱受到创伤、类固醇药物应用及TVT术等手术史有关。③遗传因素，研究结果证明IMTUB的发生可能与p53、鼠双微体2、白细胞介素－6、人类疱疹病毒8、CyclinD1的过度表达有关，另有研究发现染色体2p23的基因突变使ALK大量表达，导致IMTUB。④梗阻因素，有学者认为尿潴留患者膀胱中尿液积聚、浓缩，延长了膀胱黏膜与尿液中有毒物质的接触时间，与老年人膀胱肿瘤的发生和复发相关。总之，IMTUB的病因及发生机制目前尚存争议，可能是多种因素共同作用所致。

IMTUB起病较隐匿，患者多以间歇性或持续性全程无痛性肉眼血尿为首发症状就诊，部分患者因下尿路刺激症状或下腹痛就诊，老年患者可因排尿困难或尿痛等就诊，极少数患者有发热、乏力等全身症状，本组5例表现为全程无痛性肉眼血尿，1例出现血尿伴尿频、尿痛，无全身症状表现。IMTUB超声检查常为低回声实性团