梅尼埃病【35页】_20212307（最新文档）.pptx

梅尼埃病

;梅尼埃病(Meniere‘sdisease)是以膜迷路积水为基本病理改变,以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。

首次发病年龄以30~50岁居多。

单耳患病者约占85%,累及双侧者常在3年内先后患病。;历史;耳蜗梅尼埃病(cochlearMeniere‘sdisease)，以波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状。

前庭梅尼埃病(vestibularMeniere‘sdisease)，以发作性眩晕和耳胀满感为主要症状。

;病因;3.免疫反应与自身免疫异常

内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张,通透性增加,而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能,造成膜迷路积水。

4.膜迷路破裂

膜迷路积水致膜迷路胀破,内外淋巴液混合,刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋,裂口愈合则病变暂恢复。

;病理;Normal;临床表现;眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状。

不伴头痛,无意识障碍。

因转头或睁眼可使眩晕加重,病人多闭目静卧。

发作间歇期可为数日、数周、数月、数年,有的病人发作间歇期可长达十余年或数十年,甚至终生只发作一次。

;2.耳鸣

间歇性或持续性。

多与眩晕同时出现。

眩晕发作前后可有变化。

多次发作可使耳鸣转为永久性。

3.耳聋

波动性听力减退。

随发作次数增多,听力损失逐渐加重。

晚期为不可逆的永久性感音神经性聋。

;4.其他症状

发作时病耳闷胀感或压迫感。

复听(diplacusis),

即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。

;检查;听力检查

早期为轻度感音神经性聋。

低频听力损失为主。

晚期可为重度感音神经性聋,低频、高频听力均可累及,但罕见全聋。

早期听力波动明显,可有复响（recruiment）。

镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。

耳蜗电图SP-AP复合波增宽,SP/AP异常增加。

;前庭功能检查

眼震电图检查：

初次发作间歇期试验结果多正常。

多次发作者前庭功能减退或丧失。

安纳贝尔征（Hennebert‘ssign）

增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤。

提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生纤维粘连。

图利奥现象(Tu11iosphenomenon)。

以强声刺激诱发眩晕与???震。;甘油试验(glycerinetest)：

试验前进行纯音测听,确定基准听阈,禁食2小时后,一次顿服50%甘油2.4~3.0ml/kg,每隔1小时测听一次,如250~1000Hz气导听力改善≥15dB,则为甘油试验阳性,提示耳聋系膜迷路积水引起,处于波动性、部分可逆性阶段。;影像学检查：

颞骨X线平片一般无明显异常发现。

内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。

;鉴别诊断;前庭神经元炎：

突发眩晕。

伴自发性眼震、恶心、呕吐。

无耳鸣、耳聋。

眩晕持续数天或数周。

发病前多有上呼吸道感染史。

无反复发作特征。

;良性阵发性位置性眩晕

反复发作性眩晕。

持续时间短，约数十秒钟。

伴眼震。

无耳鸣、耳聋。

发作与头部位置改变有关。;药物性前庭耳蜗损害:

眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生。

眩晕逐渐减轻或完全消失。

耳聋、耳鸣则进行性加重。

,病人常能提供使用耳毒性药物史。

;迷路瘘管或迷路炎:

眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生。

耳聋有波动性。

眩晕无反复发作特征。

病人有慢性化脓性中耳炎史。

;其它疾病:

椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴发眩晕、耳鸣及听力减退,但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等初发时可能伴有类似眩晕症状,应注意鉴别。;诊断依据：

;至少一次电测听示感音神经性聋。

间歇性或持续性耳鸣。

耳胀满感。

排除其它可引起眩晕的疾病。;确诊步骤:

①对病人主诉眩晕进行综合分析,排除类似眩晕的非眩晕症状，如头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻以及晕厥等。

②区别中枢性与周围性眩晕,排除中枢性眩晕(参考所附“眩晕”)。;③排除非耳源性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。

④排除其它耳蜗、前庭系统疾病。

⑤最后确诊。

;治疗;发作期对症处理

按急诊处理常规,尽快缓解症状。

选用脱水剂。

抗组胺药。

镇静剂或自主神经调整药物。

卧床休息，低盐饮食;间歇期药物治疗

血管扩张剂

抗组胺药

中效或弱效利尿剂

钙离子拮抗剂

前庭功能破坏剂

维生素类

中成药制剂;手术治疗

内淋巴囊减压术

前庭神经切断术

迷路切除术

颈交感神经切断术;再见