狼疮肾炎的诊治.ppt

狼疮肾炎的诊治狼疮性肾炎LN:是SLE累及肾脏的表现1.SLE患者中50－80％有LN 的临床表现2.SLE患者中90－100％有LN 的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种LN病因遗传与体质1.近亲子女、同卵孪生发病率高2.黑人与亚裔人发病率明显增高3.女性发病率高于男性4.男性LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用环境因素1.病毒感染2.药物因素3.紫外线

LN的发病机理

免疫复合物性肾炎（DNA+Anti-DNAAntibody）1.循环免疫复合物沉积-DNA+抗DNADNA结合在GBM上+抗DNA2.原位形成免疫复合物 胶原IV+抗GBM3.免疫调节障碍多克隆B细胞活化产生多种自身抗体,免疫调节障碍LN的临床表现

LN特点：多种多样，轻重不等1.亚临床型（临床寂静型）2.轻型3.肾炎综合征4.肾病综合征3.肾病综合征和肾炎综合征4.急进性肾炎综合征5.肾小管-间质受损表现6.急性肾功能衰竭7.慢性肾功能衰竭危重LN临床指标⒈急性肾衰竭/RPGN⒉NS/肾炎综合征⒊HUS/TTP表现⒋小血管炎⒌抗磷脂综合征⒍恶性高血压⒎狼疮危象LN活动时化验检查（一）1.Hb↓、WBC↓、PLT↓ 网织红细胞↑、ESR↑2.尿蛋白↑，RBC↑，WBC↑,尿酶↑,比重↓3.肝功能↑,肾功能↓,血浆白↓/球蛋白↑蛋白电泳异常、类风湿因子(+)免疫球蛋白↑LN活动时化验检查（二）4.免疫学检查①ANA，抗dsDNA,Sm,SSA（Ro）及SSB（La）②其它：Coombs试验,ANCA,抗磷脂抗体③补体：CH50,C3,C1q,C4?,备解素及B因?④皮肤狼疮带：70%的狼疮病人可阳性⑤LE细胞：活动性SLE40%～70%可阳性诊断狼疮的特异性仅次于抗Sm及抗dsDNA活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降LN的肾外表现1.皮肤2.血液3.神经精神4.心血管5.消化6.呼吸LN的基本病理1.肾小球病变：原有细胞增生炎性细胞润IC沉积毛细血管袢节段性坏死2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩间质细胞浸润,纤维化3.小血管病变：高血压血管病变免疫性微血管病坏死性小血管炎血栓性微血管病LN光镜病理