ANCA相关性小血管炎【60页】.pptx

ANCA相关性小血管炎;概念;血管炎的分类模拟图;血管炎的分类树状图;病因与发病机制;;临床表现;临床表现;网状青斑;;溃疡;瘀点和瘀斑;溃疡;血管炎的特殊表现;血管炎的特殊表现;血管炎的特殊表现;血管炎的特殊表现;血Cr及BUN升高血沉增快

贫血、WBC升高、血小板减少CRP增高

低补体血症ANCA阳性

高r-球蛋白抗内皮细胞抗体阳性;病理;;诊断;血管炎的表现;血管炎的诊断标准只是分类标准

根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。;ANCA相关的疾病;疾病特点;疾病特点;受累系统;肺受累表现;肾脏受累;Wegener’sGranulomatosis;Wegener’sGranulomatosis;韦格纳（Wegener）肉芽肿

;Churg-StraussSyndrome;Churg-StraussSyndrome;MicroscopicPolyangitis(MPA);MicroscopicPolyangiitis;Alveolarhemorrhageinmicroscopicpolyangiitis;特征;AAV的发病机制;ANCA致病机理;ANCA的检测及应用;C-ANCA;P-ANCA;ANCA的IIF分型及意义;ANCA阳性的临床意义;ANCA在AAVs中的阳性率;血管炎病情活动情况的评估;伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）(4周内);8.肾脏

无

高血压（收缩压＞90mmHg)

蛋白尿（＞+或＞0.2g/24h)

血尿（＞+或10RBC/Hp）

肌酐125~249μmol/L

250~499μmol/L

＞500μmol/L

肌酐上升＞10%

9.神经系统

无

器质性意识模糊/痴呆

癫痫发作（非高血压所致）

脑血管意外

脊髓损伤

周围神经病变

多发运动单神经根炎;治疗;治疗;重症患者（肺出血、小动脉和/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死、新月体性肾小球肾炎）

甲基强的松龙冲击治疗：1.0g/d×3-5天后改口服

CTX用法同前。;治疗;治疗;其他免疫抑制剂;静脉免疫球蛋白治疗AAV;血浆置换治疗AAV;治疗原则;目前治疗面临以下问题;谢谢