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儿童肾病综合征诊治进展

儿童肾脏疾病诊治循证指南—背景2009年中华医学会儿科肾脏学组循证医学证据，制定:《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》“激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南”发表在《中华儿科杂志》2009年3期167-169页“激素耐药型肾病综合征诊治循证指南”发表在《中华儿科杂志》2010年1期72-74页.

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南总结儿童肾脏疾病的诊治经验根据循证医学原则制定诊治指南结合中国的国情制定诊疗方案适合基层医院的普及和应用

肾病综合征（NS）诊断标准1.大量蛋白尿：尿蛋白定性3+～4+；24h尿蛋白定量≥50mg/kg；2.低蛋白血症：血白蛋白低于25g/L3.高脂血症：血总胆固醇＞5.7mmol/L4.水肿1和2为必要条件

肾病综合征的临床分型1.分为两型：(1)单纯型NS：只有上述四大表现者,(2)肾炎型NS：除上述表现，以下4项之一或多项：①尿常规：RBC≥10个/HP;②高血压：≥130/90mmHg(学龄儿童,7岁）≥120/80mmHg（学龄前儿童,6岁）③肾功能不全，排除血容量不足（BUN↑)。④持续低补体血症(补体C3↓)。

激素反应的临床分型2．按糖皮质激素(简称激素)反应，分3型：(1)激素敏感型NS(SSNS)：泼尼松足量治疗≤4周,尿蛋白转阴者；(2)激素耐药型NS(SRNS)：泼尼松足量治疗＞4周,尿蛋白仍阳性者；(3)激素依赖型NS(SDNS)：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。

NS复发与频复发NS（FRNS）1.复发：尿蛋白由阴性转为阳性，连续3d。或24h尿蛋白定量≥50mg／kg或尿蛋白／肌酐(mg/mg)≥2.0。2.频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。

难治性肾病综合征激素耐药型肾病综合征(SRNS)；激素依赖型肾病综合征(SDNS)；频繁复发型肾病综合征(FRNS)。

肾病综合征（NS）的临床转归1.临床治愈：完全缓解，停止治疗3年无复发，2.完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常，3.部分缓解(PR)：尿蛋白阳性＜(+++)，4.未缓解：尿蛋白≥(+++)，

解读“激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南”发表在《中华儿科杂志》2009年3期167-169页

初发NS的治疗--激素诱导缓解阶段：巩固维持阶段：

初发NS的治疗--激素诱导缓解阶段：泼尼松（泼尼松龙）：足量：2mg/(kg·d）或60mg/(m2·d)；最大剂量80mg/d，（≤60mg/d）；分次口服,尿蛋白转阴后,晨顿服,总疗程6周。

初发NS的治疗--激素巩固维持阶段泼尼松隔日晨顿服1.5-2mg/kg.d或60mg/m2.d,（≤60mg/d）共用6周然后逐渐减量。

初发NS的治疗--激素足量：泼尼松2mg/(kg·d）或60mg/(m2·d)足疗程：诱导缓解足量激素的疗程：6周；与4周疗法相比，激素不良反应稍增高，复发率下降，避免重复大量应用激素。注意：尿蛋白转阴,激素改为晨顿服（6am-8am)；巩固：泼尼松隔日晨顿服1.5-2mg/kg.d，6周；减量：以后每4周减0.25mg-0.5mg/kg至停药；总疗程：国内6-9个月。

激素的拖尾疗法：泼尼松:每2-4周减量一次，减0.125mg-0.25mg/kg,等于每次减量：2.5mg-5mg,维持缓解最小的有效激素量2.5mg或5mg,隔日顿服，疗程9～18个月。

激素的拖尾疗法：泼尼松:10mg,qod4周（1月）5mg,qod8周（2月）2.5mg,qod8周（2月）2.5mg,qw8周（2月）停药。

初发NS的治疗---激素对＜4岁的肾病综合征初发患儿（婴幼儿肾病）泼尼松2mg/(kg·d）或6