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结节性硬化;概述;临床及病理;结节性硬化的主要病理学基础是皮层、皮层下白质和室管膜下多发硬化结节，小的1.0~2.0mm，多数为5.0mm左右，直径超过3cm者常表现为巨脑回畸形。室管膜下结节质地坚硬，似蜡烛油淌下样，故称之为“蜡滴”状突起。这些结节可阻塞室间孔、三脑室等引起脑积水。;病理;病理;病理;病理;临床表现;临床表现
--皮肤症状;临床表现
--皮肤症状;临床表现
--皮肤症状;临床表现
--皮肤症状;临床表现
--神经症状;临床表现
--神经症状;临床表现
--神经症状;临床表现
--其他;临床表现
--其他;影像表现;CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现
皮质为钙化的结节在CT平扫是通常呈等密度或稍高密度。
室管膜下结节多位于侧脑室的前角及侧脑室三角区，常多发，双侧分布，大小各异。室管膜下巨大细胞星形细胞瘤少见。
室管膜下结节在注入碘对比剂后无强化，而巨细胞星形细胞瘤在注入对比剂后强化明显。;MRI;CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，MRT1可见部分未钙化的结节呈稍高信号，T2钙化结节呈低信号;患者男16岁，临床表现为癫痫;病灶呈结节状等T1长T2信号影，T2Flair呈高信号，DWI未见明显高信号;女，4岁，反复抽搐一年;7岁，间断失神性发作5年;影像学巨大细胞星形细胞瘤;鉴别诊断;;;;谢谢
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