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低级别子宫内膜间质肉瘤1例
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摘要:低级别子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞的恶变,是少见的女性生殖道肿瘤,占子宫肿瘤的0.2%。临床症状常表现为不规则阴道流血、月经过多以及绝经后阴道流血,临床表现常与子宫肌瘤、子宫腺肌症等一般妇科疾病较为相似,病理结果是明确诊断的重要标准。现就我院近日就诊诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤1例做具体报告。
关键词:低级别子宫内膜间质肉瘤;诊断;治疗
【临床资料】
患者2017年01月08日入院。平素月经规律,近半年出现月经量增多(由原来的2包卫生巾增加为4包),经期延长(由原来的6天延长至10天)。2016年12月13日患者复查彩超示:子宫大,子宫多发肌瘤声像(其中较大者约10.5*7.8cm),常有腹痛症状,偶可触及下腹部包块,伴尿频,无便秘,无头晕、眼花、胸闷等症状,体重无明显改变。入院后查子宫前位,增大如孕3月大小,质硬,形状不规则,活动度好,轻压痛,双侧附件区未触及异常,无压痛。血常规示:血红蛋白109g/L。其余未见明显异常。初步诊断为:子宫肌瘤。术前检查完善后,行“腹式子宫全切除术+双侧输卵管切除术”。术后病检:1、低级别子宫内膜间质肉瘤;免疫组化结果显示:CD10(+),CD117(-),CD34(-),Desmin(+),Ki-67(+5%),SMA(+),ER(+70%),PR(+80%);2、子宫平滑肌瘤(多发性);3、双侧输卵管无著变;4、慢性子宫颈炎。查肿瘤标记物未见异常,于行腹腔镜下双侧卵巢切除术,术后病检示:双侧卵巢白体和囊性滤泡形成。待病情稳定后,术后予TP方案化疗(即紫杉醇240mg,顺铂80mg)化疗3个疗程,化疗顺利。
【讨论】
低级别子宫内膜间质肉瘤(LGESS)是子宫肉瘤的少见的类型。临床症状常与子宫肌瘤、子宫腺肌症等一般妇科疾病较为相似,就此患者而言,半年出现月经量增多(由原来的2包卫生巾增加为4包),经期延长(由原来的6天延长至10天)。妇科彩超示:子宫大,子宫多发肌瘤声像(其中较大者约10.5*7.8cm),常有腹痛症状,偶可触及下腹部包块,伴尿频,临床症状更加接近于子宫肌瘤,但其准确的诊断来源于病理诊断。低级别子宫内膜间质肉瘤的病理诊断要点包括:(1)肌壁间、宫腔内结节性或弥漫性肿块,切面显示灰白色、灰黄色或棕褐色样变,目下示鱼肉状改变,与平滑肌瘤质相比质地软,少数出现变性出血;(2)肿瘤组织多存在边界不清以及不规则的岛状浸润肌层;(3)与常规组织相比,肿瘤细胞的形态与子宫内膜增生期的细胞相似,但肿瘤细胞核分裂现象较少,异型性也小;(4)少数肿瘤细胞会出现不规则的分化样改变,如平滑肌样、腺样和性索样分化。我院的病检结果示:双侧附件未受累,根据子宫肉瘤手术病理分期(FIGO,2009年)的诊断标准,诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤I期。
诊断明确后,根据其分期,制定下一步治疗方案。此疾病的治疗原则以手术为主,辅以放化疗及激素治疗。I~II期可行全子宫切除术+双侧附件切除术,术后Ⅰ期可选择观察或激素治疗或术后预防性化疗。III~IV期可行全子宫切除术+双侧附件切除术+转移病变切除,Ⅱ、Ⅲ和ⅣA期术后行激素治疗+放化疗。此患者行子宫全切除术+双侧输卵管切除术后,根据病检结果及肿瘤标记物,再次行腹腔镜下双侧卵巢切除术,均无病变。在与患者及家属交代病情后,要求行化疗,故予预防性化疗3个疗程。LGESS具有较高的复发率,随访十分重要。术后2年内随访间隔3个月,术后2年后随访间隔6~12个月,尤其是早期LGESS病例存在晚期复发的特点,随访更应该重视。术后对患者进行随访,未出现复发,无不适。
综上,低级别子宫内膜间质肉瘤是一种增生不活跃、预后较好的恶性肿瘤,目前低级别子宫内膜间质肉瘤误诊及再次手术情况普遍,临床及病理医生对该病认识不足,尚需进一步总结及普及,从而进一步提高疾病的诊治水平。
参考文献:
[1]史景丽,成宁海,郭丽娜,等.子宫内膜间质肉瘤55例临床病理特点和预后分析[J].中华病理学杂志,2011,40(8):517-522.
[2]李静,韦立新.低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2005,21(1):58-61.
[3]顾芸,张新华,石群立.子宫内膜间质肿瘤35例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2008,24(2):166-169.
[4]KuriharaS,OdaY,OhishiY,etal.stromalsarcomasandtelatedhighgradesarcomas:immunohistochemicalandmoleculargeneticstudyof31cases[J].AmJSurgPathol,2008,32(8):1228-1238.
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