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白血病(Leukemias);定义：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆

性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖

失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞

在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其

他造血组织中白血病细胞大量增生累

积，并浸润其他器官和组织，而正常

造血受抑制。;【发病情况】

发病率：

⑴2.76/10万

⑵AL＞CL，ANLL＞ALL＞CML＞CLL

⑶男性＞女性

⑷病种随年龄呈不均匀分布

⑸与亚洲接近，低于欧美

死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）

第1位（儿童及35岁以下成人）

;白血病的分类;【病因和发病机制】

一、病毒：人类T淋巴细胞病毒1型

二、电离辐射

三、化学因素：氯霉素、保泰松、烷化剂等

四、遗传因素：先天性遗传障碍性贫血等

;第二节急性白血病;【临床表现】

起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现）、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）;正常骨髓造血功能受抑制表现;正常骨髓造血功能受抑制表现;;正常骨髓造血功能受抑制表现;;白血病细胞增殖浸润的表现;血象

WBC：多数↑，也有正常或↓

WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病

WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病

多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞

RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞

PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L）;骨髓象

诊断AL的主要依据和必做检查

参见FAB分类法

需要特殊注意的几个问题：

①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准

②“裂孔”现象

③低增生性白血病

④Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义;Auer小体;;AML，POX;免疫学检查;染色体和基因改变;APL患者染色体异常t(15;17)(q22;q21);血液生化改变

血清尿酸↑（特别在化疗期间）

尿酸排泄量↑→尿酸结晶

凝血机制障碍→DIC

血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5

脑脊液检查：压力↑，WBC↑，Pro↑，

Glu↓，涂片可找到白血病细胞

——CNSL;【诊断】;抗白血病治疗;;第三节??慢性粒细胞白血病;CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。

病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。

在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。

中位生存期为3～5年。

分为慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急性变期（BP/BC）。;中年多见，男女；起病缓慢

慢性期（1-4年）

无症状：偶尔发现血象异常、脾大

代谢亢进症状：低热、多汗、盗汗、乏力、

体重?

腹胀、巨脾→脾梗死

白细胞淤滞症

胸骨压痛阳性;加速期（数月-数年）

发热、体重?、骨痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大、原有治疗药物无效

急性变期（数月）

临床表现与AL相似，多为急粒变，少数急淋变、急单变

预后极差

;（一）血象:

1、WBC：计数显著升高，常超过20?109?L，早期常在50?109?L以下，晚期可达100?109?L以上

分类：中性粒细胞为主，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始细胞?10％；嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多

2、血小板计数，早期正常或?，晚期?

3、RBC计数，早期正常，晚期?;（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）

活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降

（三）骨髓

增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒?10％

嗜酸、嗜碱性粒细胞增多

红系相对减少

巨核细胞正常或增多，晚期减少

;CML骨髓象;（四）细胞遗传学及分子生物学检查

90％以上病人有Ph染色体：ｔ(9;22)(q34；q11)

9号染色体长臂C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂断裂点簇集区BCR，形成BCR-ABL融合基因，编码p210蛋白，具有酪氨酸激酶活性，引起CML。

Ph染色体见于粒细胞、红细胞、单核细胞、巨核细胞、淋巴细胞。

5％病人BCR?ABL融合基因阳性，Ph染色体阴性。

（五）血液生化

尿酸?LDH?;①血