不同抗体亚型抗合成酶综合征并发间质性肺疾病临床特征分析.pdf

不同抗体亚型抗合成酶综合征并发间质性肺疾病临

床特征分析

【摘要】目的总结不同抗体亚型抗合成酶综合征（ASS）并发间质性肺疾病（ILD）患

者的临床特征差异。方法回顾性分析2019年12月至2023年6月就诊于南京医科大学

第一附属医院（江苏省人民医院）的132例ASS一ILD患者的基本信息、临床特征、实验室

检查、胸部CT及肺功能等资料，并根据抗氨酰tRNA合成酶（ARS）抗体分为不同亚型。

对于正态分布且方差齐的采用两独立样本t检验比较，非正态分布计量资料采用Mann一w

hitneyU检验比较，对二分类变量资料使用X检验或Fisher确切概率法进行比较。结果2

132例ASS一ILD患者中抗合成酶抗体亚型以抗组氨酸抗体（J0一1）最常见（60/132，

45.5%），其次为抗甘氨酸基tRNA合成酶抗体（EJ）（33/132，25.0%）、抗苏氨酸基tRNA合

成酶抗体（PL一7）（26/132，19.7%）、抗丙氨酸基tRNA合成酶抗体（PL一12）阳性（10

/132，7.6%）、抗异亮氨酸基tRNA合成酶（OJ）抗体阳性（3/132，2.2%）。抗合成酶抗体合

并抗R0一52双阳性的ASS患者合并快速进展型ILD的比例显著增加。不同亚型ASS一ILD

患者中抗J0一1抗体阳性组合并感染28例（46.7%），合并关节炎/痛27例（45.0%），较其

他组更常见（P0.05）；抗EJ抗体阳性组有显著肺功能下降，且咳嗽31例（93.9%）较其他

组更常见（X20.15，P0.047）；抗PL一12抗体阳性组肺功能下降较其他组明显（P0.05），

且发热（7例，70.0%）较其他组更常见（X20.02，P0.022）。结论不同抗合成酶抗体

亚型中抗J0一1、抗PL一7、抗PL一12等抗体亚型在ILD更常见，抗PL一12和抗EJ

抗体阳性患者肺功能下降明显。

【关键词】抗合成酶综合征；肺疾病，间质性；临床特征；抗合成酶抗体

抗合成酶综合征（antisynthetasesyndrome，ASS）是一种慢性自身免疫病，以抗氨酰

tRNA合成酶抗体（anti-aminoacyltRNAsynthetase，ARS）阳性为特征，是特发性炎性

肌病（idiopathicinflammatorymyositis，IIM）的一种特殊亚型，也有研究认为是一

组独立的临床综合征[1-2]。ASS临床表现多样，以间质性肺疾病（interstitiallungdis

ease，ILD）、肌炎、关节炎，伴或不伴发热、技工手及雷诺等表现为特征。60%-90%的患者

存在ILD，是预后不佳的主要原因[3]。合成酶是一种促进氨基酸与特定tRNA结合的胞内酶，

在蛋白质合成中发挥重要作用[4]。目前发现的抗合成酶抗体以抗组氨酸抗体（抗Jo-1抗体）

最常见。此外，广泛用于临床检测的抗体还包括抗苏氨酸基tRNA合成酶抗体（抗PL-7抗体）、

抗丙氨酸基tRNA合成酶抗体（抗PL-12抗体）、抗甘氨酸基tRNA合成酶抗体（抗EJ抗体）、

抗异亮氨酸基tRNA合成酶抗体（抗OJ抗体）[5]。目前研究表明不同抗体类型ASS患者临

床表现、疾病严重程度及预后结果存在一定差异，但研究样本量较小[6-7]。同时与其他炎

性肌病相比，ASS更易合并ILD，甚至以ILD为首发表现，容易被漏诊误诊。本研究回顾性

分析了132例ASS合并ILD患者的临床资料，总结与分析不同抗体亚型组患者ILD临床特征

的差异，旨在提高对ASS-ILD的认识及临床诊治水平。

1对象与方法

1.1研究对象

回顾性分析2019年12月至2023年6月就诊于南京医科大学第一附属医院（江苏省人

民医院）的152例ASS患者，排除无ILD患者17例，135例均合并有ILD，另因3例合并有

高滴度抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体被排除，最终纳入132例ASS-ILD患者，合

并抗Ro52抗体阳性ASS-ILD患者104例。根据5种抗合成酶抗体进行分组，包括抗Jo-1

抗体阳性60例、抗EJ抗体阳性33例、抗PL-7抗体阳性26例、抗PL-12抗体阳性10例和

抗OJ抗体阳性3例。纳入标准：①年龄≥18岁；②ILD的诊断参照美国胸科协会/欧洲呼吸

协会（ATS/ERS）标准，同时根据以往病史、临床表现及影像学结果等进行综合评判，且除

外已知因素造成的ILD；③ASS的诊断参照2010年Connor