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周期性瘫痪

periodicparalysis广西医科大学第一临床医学院神经病学教研室刘竞丽定义?周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病?根据发作时血钾改变可分三种类型?低血钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodicparalysis）?高血钾型周期性瘫痪?正常血钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制低钾型周期性瘫痪此过程有过度的倾向，使细胞内K+增加，细胞外和血清中K+减少。肌细胞内——外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，引起神经——肌肉传递阻断，临床表现肌肉弛缓性瘫痪低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制常染色体显性遗传疾病或散发西方国家大都有家族史我国病人极少有家族史，多为散发病理低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌浆网空泡化发作间歇期可恢复，但不完全临床表现发病年龄：20-40岁多见，男略多于女常在饱餐、酗酒、寒冷或剧烈运动后，于夜间睡眠中发病，清晨时发现肢体瘫痪发病初期常多汗、少尿、口干、面潮红和病肌发胀感四肢对称性、弛缓性瘫痪。特点：近端重于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消失，无病理反射。临床表现个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律缓慢、室性早博意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉异常膀胱直肠括约肌功能不受累临床表现起病急，发作一般数小时达高峰，持续数小时至数天后逐渐恢复恢复过程中可伴大汗、多尿。最先瘫痪的肌肉最先恢复。运动功能恢复后，仍可有短时间肌肉疼痛和僵硬感发作间歇期肌力、血钾正常不定期反复发作，中年以后则发作渐减少，以至停止。伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，甲亢控制之后，发作频率减少辅助检查血钾降低，常低于3.5mmol/L心电图示低血钾表现U波出现、T波低平或倒置、QRS波增宽等诊断?发作性对称性弛缓性肢体瘫痪，以近端为主，无感觉障碍和意识障碍?多在饱食后或夜间发作?血清钾低，心电图示低血钾鉴别诊断?Guillain-Barré综合征?可有末梢型感觉障碍?可有脑神经麻痹?CSF蛋白——细胞分离?血钾正常鉴别诊断?癔症性瘫痪?多为女性?肌张力及腱反射均无改变?血钾正常鉴别诊断其它能致低血钾的疾病，其中有些能产生发作性肌力软弱，须鉴别?原发性醛固酮增多症?伴高血压?高血钠?碱中毒?血浆醛固酮增高鉴别诊断?肾小管酸中毒?肾病史?血PH降低?CO2结合力降低?血氯升高?血钠降低鉴别诊断?糖皮质激素、利尿剂所致低血钾?有服药史?肌力改变很轻微鉴别诊断?甲亢伴周期性瘫痪甲亢性周期性瘫痪?诊为周期性瘫痪应测T3、T4?控制甲亢可停止发作?甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者关系尚未详治疗?10%氯化钾30mlq.1.h.至开始好转为止?一般避免静脉补钾?须静脉补钾时，可用生理盐水稀释。生理盐水500ml+10%氯化钾10-15mliv.drip.?鼓励不完全瘫者适当运动，可促使恢复?呼吸肌麻痹者应予以辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正预防?宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐?平时多食含钾丰富的蔬菜水果?避免过饱、过劳、饮酒、受寒等激发因素?发作频繁者可服乙酰唑胺250mgQid.螺内酯（安体舒通）20mgbid.?甲亢者治疗甲亢能解除发作高钾型周期性瘫痪?多在10岁前发病，男性居多?钾的摄入、饥饿、寒冷、激烈运动可诱发?发作时间短30-60分钟?肌无力从下肢开始向上肢发展，严重者累及颈部和脑神经支配肌肉?部分病例伴手肌、舌肌肌强直发作，肢体放入冷水易出现肌肉僵硬?发作时血钾高，心电图T波高尖?多数病例30岁左右逐渐中止发作高钾型周期性瘫痪?一般不需治疗?严重者用10%葡萄糖500ml＋胰岛素15Uiv.drip.?排钾利尿剂促进钾排泄正常血钾型周期性瘫痪?多在10岁前发病?发作持续时间长10天以上?限制钠盐或补钾可诱发?发作时血钾正常?发作时静脉滴注生理盐水可使瘫痪恢复小结?根据发作时血钾改变分三种类型：?低血钾型?高血钾型?正常血钾型?低血钾型最多见?四肢对称性、弛缓性瘫痪。近端重于远端，下肢重于上肢?低血钾?治疗：口服补钾参考书籍陈清棠：《临床