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西藏地区大骨节病临床诊疗专家共识

摘要：大骨节病（Kashin-Beckdisease，KBD）是一种以发育中儿童四肢关节透明软骨的变

性、坏死以及继发性骨关节病为主要病变特征的地方性、多发性、慢性变形性骨关节病。现

存病例的诊治为社会带来巨大的医疗与经济负担，构成了严峻的公共卫生挑战。然而，目前

在KBD临床诊治领域尚无实践指南或专家共识发布。考虑到西藏地区KBD患病基数大、患者

病情重的特点，为更好地规范与引导西藏地区KBD临床诊治工作，西藏大骨节病临床诊疗专

家共识编写组综合当前的最佳证据，制订了《西藏地区大骨节病临床诊疗专家共识》，对KB

D的诊断、临床分型、治疗原则、运动康复治疗、药物治疗、手术治疗、围手术期管理及治

疗随访做出推荐并进行讨论。

大骨节病（Kashin-Beckdisease，KBD）是一种以发育中儿童四肢关节透明软骨的变性、

坏死以及继发性骨关节病为主要病变特征的地方性、多发性、慢性变形性骨关节病[1,2,3,

4]。KBD曾在我国的黑龙江省、吉林省、辽宁省、内蒙古自治区、北京市、河北省、山东省、

河南省、陕西省、山西省、甘肃省、四川省、青海省、西藏自治区（简称西藏）14个省份

的380个县有不同程度的流行，病区呈东北到西南的斜形地带分布。在人群分布上，KBD的

发病主要集中于3~12岁儿童及青少年，无显著男女性别差异[5,6]。在我国政府的高度重视

与大力支持下，已对KBD流行地区采取了科学、有效的综合防治措施，并取得了KBD发病率

持续下降的显著防治成效[7]。目前，已鲜有KBD的新发病例报告[6,8,9,10,11]，但各病区

仍存在大量现症患者，且年龄多在40岁以上。在西藏，KBD主要分布于昌都市、山南市、

拉萨市、林芝市、那曲市、日喀则市和阿里地区7个区（市）的39个县，受累人口约200

万。其中以昌都市的边坝县和洛隆县KBD病情最为严重[12]，且仍有40岁以下的病例[13]。

西藏地区KBD具有一定特殊性，多合并其他骨关节疾病[14]，其患者的临床与影像学表现较

国内其他地区颇有不同，主要为四肢大关节病变远较内地严重、上肢关节受损明显多于下肢，

而患者的运动功能受损情况也较内地更为严重，部分患者甚至可出现终身瘫痪[15,16]。

虽然KBD病情正处在平稳下降的趋势中，但目前仍存在一定数量的成人KBD患者。毫无

疑问，现存病例的诊治为社会带来巨大的医疗与经济负担，构成了严峻的公共卫生挑战。2

005-2015年，国家为防治KBD累计财政支出接近1.07亿元人民币[6]。因此，有必要建立

更具有针对性的成本低廉、覆盖全面、疗效显著的高效诊治体系，从而降低KBD患者以及国

家医疗体系的疾病负担，构成了严峻的公共卫生挑战。2005-2015年,国家为防治KBD累计

财政支出接近1.07亿元人民币[6]。因此,有必要建立更具有针对性的成本低廉、覆盖全面、

疗效显著的高效诊治体系,从而降低KBD患者以及国家医疗体系的疾病负担。

然而,目前在KBD临床诊治领域尚无实践指南或专家共识发布。尽管《大骨节病诊断》

(WS/T207-2010)卫生行业标准为KBD的诊断提供了参考,国家卫生健康委员会也于2019年颁

布了《成人大骨节病治疗方案(试行)》[17],但仍缺少针对不同病区省份大骨节病患者的临

床诊疗指引性要求。随着我国KBD防治工作的高效开展,逐步积累的研究资料和临床数据为

KBD的诊治提供了更好的证据。考虑到西藏地区KBD患病基数大、患者病情重的特点,为更

好地规范与引导西藏地区KBD临床诊治工作,西藏大骨节病临床诊疗专家共识编写组综合当

前的最佳证据,制订了《西藏地区大骨节病临床诊疗专家共识》(下述简称《共识》),用以更

加规范、合理、高效地诊治西藏地区KBD,有效地指导西藏地区KBD的临床实践与决策过程[1

8],从而使它成为帮助临床医生以及患者进行临床决策的最佳工具[19-20]。

1制订方法

本《共识》参考临床实践指南构建方法学,借鉴美国医学科学院(InstitutionofMedi

cine,IOM)[21]、指南研究与评价工具(AppraisalofGuidelinesResearchandEvalua

tion,AGREEII)[22]及世界卫生组织(WHO)指南制订手册[23]进行定制。本《共识》由北

京大学关节病研究所发起并负责制订,由本领域的循证医学专家提供方法学和证据支持。

所有参与共识制订的成员均对本《共识》有关的任何利益关系进行了声明,并填写了利