《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》（2024）要点.pdfVIP

《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》（2024）要点

一、AILD相关自身抗体

AILD相关自身抗体包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体。

AIH相关自身抗体主要包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体-1

（LKM-1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体、抗肝细胞溶质抗原-1（LC-1）

抗体等。

PBC相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体（AMA）、PBC特异性ANA［间接免疫荧光法检

测ANA主要为核点型或核膜型，ANA特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白

100（sp100）抗体或抗跨膜糖蛋白210（gp210）抗体］等。

PSC相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）等。

AILD主要相关自身抗体及其靶抗原，见表1。

二、AILD相关自身抗体检测的临床应用

AILD相关自身抗体主要用于疾病的诊断与分类，亦有助于重叠综合征的诊断。对肝功能异

常、未明原因的肝胆疾病患者，建议检测AILD相关自身抗体。根据AIH的诊断标准，行

ANA、ASMA、抗LKM-1抗体及抗SLA/LP抗体的检测。

依据自身抗体检测结果，AIH主要分为以ANA、ASMA阳性为主，常见于成年人的AIH-1

型；以抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体为主，多见于儿童的AIH-2型。根据PBC的诊断标准，

需行AMA检测，其中AMA-M2亚型对PBC最具诊断价值。因此，临床上对原因未明的胆

汁淤积患者（通常碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高），建议常规检测AMA、AMA-M2亚型

及PBC特异性ANA。

PSC是一种原因未明的以肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性狭窄为特征的胆汁淤积性肝

病。50%以上的PSC患者，特别是合并炎症性肠病患者存在多种自身抗体，如ANA、

pANCA和ASMA等，但自身抗体对PSC无诊断特异性，其诊断价值有限。

AILD相关自身抗体在AILD分类、诊断中的临床应用，见图1。

检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正常且AILD相关自身抗体（如ASMA、

AMA等）阳性者，应定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能的新标志

物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样

蛋白1（CHI3L1）等，以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。

三、AILD相关自身抗体的检测

1.间接免疫荧光法（IIF）

2.其他免疫学方法：

四、AILD相关自身抗体的临床意义

1.ANA：ANA作为自身免疫病常见的自身抗体，主要存在于系统性自身免疫病患者中，

亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。

2.ASMA：ASMA主要存在于AIH中，在AIH-1型中的阳性率约为50%，可在AIH患者中

单独阳性，ASMA亦可见于其他肝病患者。

3.抗LKM-1抗体：抗LKM-1抗体作为AIH-2型的血清标志物，主要见于儿童、青少年

AIH患者。但抗LKM-1抗体亦可见于慢性丙型肝炎病毒感染患者。

4.抗SLA/LP抗体：抗SLA/LP抗体在中老年女性AIH患者中多见，青少年中该自身抗体

少见。目前，国内外共识/指南一致认为，抗SLA/LP抗体主要见于AIH或AIH/PBC重叠综

合征患者，对AIH的诊断特异度可达98.9%～100%。且该自身抗体阳性的AIH患者存在病

情较重、易复发等临床特点。

5.抗LC-1抗体：抗LC-1抗体常与抗LKM-1抗体并存或单独存在于AIH-2型患者中，阳

性率约为30%。

6.AMA：AMA作为PBC的标志性血清学指标，在PBC中的阳性率约为95%。AMA在

PBC患者中的发现，促进了PBC的及时诊断与治疗。另外，任何类型的急性肝损伤、肝衰

竭患者亦可出现AMA阳性，但会随着病情改善而呈阴性。

7.pANCA：pANCA在PSC患者中的阳性率为33%～85%，亦可见于AIH患者，PSC和

AIH患者血pANCA在乙醇、甲醛固定的中性粒细胞上呈现