《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》要点.pdfVIP

《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》要点

诊断

一、临床表现

推荐意见1：AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状，部分患者无症状，

应注意胰腺外器官损害的临床表现。证据质量：高；推荐等级：强；共识水平：100%

二、影像学检查

推荐意见2：推荐增强电子计算机断层扫描（CT）作为诊断AIP的首选影像学检查方法。

证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%

推荐意见3：建议将增强磁共振成像（MRI）作为诊断AIP的重要影像学检查方法。建议

将磁共振胰胆管成像（MRCP）用于评估AIP的胰管和胆管改变。证据质量：低；推荐等级：

弱；共识水平：100%

推荐意见4：对CT、MRI表现不确定的患者，正电子发射计算机断层显像（PET-CT）可

用于辅助AIP的诊断和鉴别诊断。证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%

三、消化内镜检查

推荐意见5：超声内镜（EUS）可发现AIP特征性的胰腺实质与胰胆管改变，并可获取组

织学或细胞学标本用于诊断和鉴别诊断，建议将其作为AIP重要的诊断方法。证据质量：

中；推荐等级：强；共识水平：100%

推荐意见6：内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）可发现AIP的特征性胰胆管改变，但鉴于

其有创性，不建议将其作为常规诊断方法。证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：

100%

四、实验室检查

推荐意见7：建议将血清IgG4作为诊断1型AIP、评估疗效及监测病情活动度的首选实

验室检查方法。证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：96.7%

五、病理学表现

推荐意见8：特征性的病理改变是诊断AIP的重要依据，建议在诊断AIP时重视组织样本

的获取和诊断，推荐首选EUS-FNB。证据质量：中；推荐等级：弱；共识水平：100%

六、诊断和鉴别诊断

推荐意见9：推荐综合症状、体征、影像学、超声内镜、血清IgG4、病理学表现以及胰

腺外器官损害等诊断AIP，并参考糖皮质激素的治疗效果。证据质量：中；推荐等级：强；

共识水平：100%

推荐意见10：对拟诊AIP的患者，应重视与胰腺癌等疾病的鉴别诊断。证据质量：高；

推荐等级：强；共识水平：100%

推荐意见11：对已确诊的1型AIP患者，建议在病程中通过影像学检查与血清IgG4动态

评估疾病的活动度。证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：96.7%

治疗

AIP的治疗应重视个体化，治疗目标是减轻炎症、维持缓解、保护脏器功能，并尽量减少

治疗相关的不良反应。AIP的治疗分为诱导缓解、维持治疗以及病情复发后的治疗。

一、糖皮质激素治疗

推荐意见12：对有症状或实验室、影像学检查提示病情活动的AIP患者，建议给予诱导

缓解治疗。证据质量：中；推荐等级：弱；共识水平：100%

推荐意见13：推荐口服糖皮质激素作为AIP首选的诱导缓解治疗药物，可予以泼尼松

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30～40mg/d，或按照0.6mg·kg·d选择剂量，病情缓解后逐渐减量。证据质量：中；推

荐等级：强；共识水平：100%

推荐意见14：对胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4仍超过正常值2倍

以上的AIP患者，推荐以小剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。证据质量：高；推

荐等级：强；共识水平：96.7%

推荐意见15：对病情复发的AIP患者，建议再次予以糖皮质激素治疗。证据质量：低；

推荐等级：弱；共识水平：100%

二、免疫抑制剂和生物制剂治疗

推荐意见16：建议对糖皮质激素治疗无效、减量或停药后反复复发的AIP患者联合应用

免疫抑制剂或换用生物制剂。证据质量：中；推荐等级：弱；共识水平：100%

三、胰酶替代治疗

推荐意见17：对存在胰腺外分泌功能不全（PEI）的AIP患者，建议给予胰酶替代治疗。

证据质量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%

四、内镜介入治疗

推荐意见18：不建议对伴有梗阻性黄疸的AIP患者常规进行胆管引流。证据质量：中；

推荐等级：强；共识水平：100%

五、多学科诊治

推荐意见19：AIP患者病变可累及全身多器官，建议在诊治中加强多学科联合。证据质

量：低；推荐等级：弱；共识水平：100%

随访和预后

推荐意见20