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《1例先天性胆道闭锁并发急性肝衰竭患儿行肝移植术的护理》

一、疾病概述

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的儿科疾病。此病多在新生儿期或婴儿期被发现，若不及时治疗，病情进展迅速，可并发急性肝衰竭等严重并发症。肝移植术是治疗先天性胆道闭锁并发急性肝衰竭的有效方法之一，但手术难度大、风险高，围术期护理至关重要。

二、病因及发病机制

1.病因：

-先天性发育异常：目前病因尚不明确，多认为是在胚胎发育过程中，胆管系统发育异常所致。可能与遗传、环境等多种因素有关。

-病毒感染：某些病毒感染，如巨细胞病毒、风疹病毒等，可能在先天性胆道闭锁的发病中起一定作用。

2.发病机制：

-胆管阻塞：由于肝内外胆管阻塞，胆汁无法正常排出，淤积在肝脏内，导致肝细胞受损，肝功能逐渐下降。

-肝硬化形成：长期胆汁淤积可引起肝脏组织纤维化，逐渐发展为肝硬化。

-急性肝衰竭：在肝硬化的基础上，若受到感染、药物等因素的刺激，可诱发急性肝衰竭，表现为黄疸迅速加深、凝血功能障碍、肝性脑病等。

三、临床表现

1.黄疸：是先天性胆道闭锁最主要的临床表现，患儿出生后1-2周内出现黄疸，并逐渐加重，皮肤和巩膜呈黄绿色。

2.白陶土样大便：由于胆汁无法进入肠道，大便颜色变浅，呈白陶土样。

3.尿色加深：尿液呈浓茶色。

4.肝脏肿大：肝脏可进行性肿大，质地变硬。

5.营养不良：患儿常伴有食欲减退、呕吐、腹泻等消化系统症状，导致营养不良、生长发育迟缓。

6.急性肝衰竭表现：在并发急性肝衰竭时，可出现嗜睡、昏迷、出血倾向（如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等）、腹水、水肿等症状。

四、治疗要点

1.手术治疗：肝移植术是治疗先天性胆道闭锁并发急性肝衰竭的根本方法。手术包括供体肝脏的获取、受体肝脏的切除和新肝脏的植入等步骤。

2.术前准备：

-全面评估患儿的身体状况，包括心肺功能、凝血功能、营养状况等。

-纠正贫血、低蛋白血症等营养不良状态。

-进行抗感染治疗，预防术后感染。

3.术后治疗：

-免疫抑制治疗：术后需要长期服用免疫抑制剂，以防止移植肝的排斥反应。

-抗感染治疗：术后患儿免疫力低下，容易发生感染，需给予抗生素等抗感染治疗。

-营养支持：给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，必要时可通过静脉补充营养。

五、实验室检查结果

1.肝功能检查：血清胆红素明显升高，以直接胆红素为主；谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高；白蛋白降低，球蛋白升高。

2.凝血功能检查：凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。

3.血常规：可有贫血、白细胞升高、血小板减少等表现。

4.病毒学检查：可检测出巨细胞病毒、风疹病毒等相关病毒抗体或核酸。

六、护理诊断

1.皮肤完整性受损：与黄疸、瘙痒导致患儿搔抓皮肤有关。

2.营养失调：低于机体需要量，与食欲减退、消化吸收不良有关。

3.有感染的危险：与手术创伤、免疫抑制剂使用等有关。

4.焦虑：与患儿病情严重、家长对手术的担忧有关。

5.潜在并发症：出血、排斥反应、肝性脑病等。

七、护理措施

1.皮肤护理：

-保持皮肤清洁：每日用温水为患儿洗澡，避免使用刺激性的肥皂和沐浴液。

-防止搔抓：修剪患儿指甲，必要时给患儿戴手套，防止搔抓皮肤引起破损和感染。

-涂抹润肤霜：对于皮肤干燥、瘙痒的患儿，可涂抹无刺激性的润肤霜，缓解瘙痒症状。

2.营养支持：

-饮食护理：根据患儿的年龄和病情，制定合理的饮食计划。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，少量多餐。对于不能经口进食的患儿，可通过鼻饲或静脉给予营养支持。

-监测营养指标：定期监测患儿的体重、身高、血常规、肝功能等指标，评估营养状况，及时调整饮食方案。

3.感染预防：

-严格无菌操作：护理操作过程中，严格遵守无菌原则，防止医源性感染。

-加强口腔护理：每日用生理盐水为患儿清洁口腔，预防口腔感染。

-预防呼吸道感染：保持病房空气清新，定期通风换气。避免患儿与呼吸道感染患者接触。

4.心理护理：

-关心患儿：给予患儿温暖、关爱和安抚，减少患儿的恐惧和不安。

-家长心理支持：与家长进行沟通，了解他们的心理状态，给予心理支持和安慰。向家长介绍疾病的相关知识和治疗进展，增强他们的信心。

5.潜在并发症的观察与护理：

-出血：密切观察患儿的生命体征、伤口渗血情况、引流液的颜色和量等，如有异常及时报告医生并进行处理。遵医嘱给予止血药物，必要时进行手术止血。

-排斥反应：观察患儿的体温、黄疸、肝功能等指标，如有排斥反应的迹象，如发热、黄疸加深、