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2024特发性肺含铁血黄素沉着症要点（全文）

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种相对罕见的慢性肺部疾病，多

见千儿童及青少年，以反复发作的肺泡出血为主要特征，典型三联征是反

复呼吸道感染（如咯血、咳嗽、呼吸困难等）、缺铁性贫血、影像学显示

弥漫性肺部浸润。

流行病学及发病机制

儿童IPH的发病率约在0.24／百万～1.23／百万。新生儿期至成年期均可

发病，但约80％的病例发生千儿童，尤其是在1~7岁，儿童发病无明显

的性别差异，成人发病则较为集中千男性。

其发病机制尚未完全阐明，猜测与自身免疫、基因、过敏、环境和感染相

关，自身免疫机制的认可程度更高。

临床表现

IPH的临床表现各种各样，病情轻重缓急不一，整个疾病过程呈发作性、

进展性。

根据是否存在活动性肺出血，可分为肺出血发作期和发作间期。

肺出血发作期可继续细分为急性爆发性、亚急性、慢性隐匿性。

急性爆发性：快速恶化或短期内反复发生的中重度贫血，或严