周围神经病变-oyf制作.pptVIP

**流行病学年发病率为0.6~1.9/10万男性略高于女性各年龄组均可发病美国发病高峰为50~70岁；双峰现象:16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青少年为主国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋季发病较多**病因及发病机制病因还不清楚。患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史空肠弯曲杆菌（CJ）约占30%巨细胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺陷病毒**分子模拟学说周围神经髓鞘脱失**临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；主要症状:四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。**临床表现感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征**临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophasecourse),多于发病4周时肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发-缓解。**根据临床和基本病理特征可分为?急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）?急性运动轴索型神经病（AMAN）?急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）?急性自主神经病（AAN）?Fisher综合征占5%,眼肌麻痹、腱反射低下,共济失调**AIDP和AMSN?进展快,运动或感觉运动障碍?反射减弱,脑神经,呼吸肌受累AMAN?远端无力?脑神经正常**辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理:神经传导速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润**诊断诊断依据病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有颅神经受累、感觉异常常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。**鉴别诊断低钾型周期性瘫痪:发病特点及病史不同，起病快、恢复快常有既往发作史脑脊液正常血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎:发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力:起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍**治疗?丙种球蛋白0.4g/kg?血浆置换（PE）2～4次/周?激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）?维生素（如B12）预后脱髓鞘较轴突病变佳**治疗防治并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦虑及抑郁**预后3~5%死亡，死因多为:心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症**三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia**三叉神经痛

（trineminalneuralgia）是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。**三叉神经痛－病因及病理病因尚不清楚,可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理活检时发现神经节内节细胞消失,神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生,轴突变细或消失小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面。****神经纤维?轴突?髓鞘?Sch