原发性醛固酮增多症.pptVIP

安体舒通试验方法:对照期（3-7天）及试验日（7-14日）进中量钾（45-50mmol/d），及钠（150mmol/d)饮食，饮蒸馏水，忌用牙膏刷牙。对照期测2次以上血、尿钾钠、氯，至少2次血钾小于3.5mmol/L及尿钾大于30mmol/24h时，行此检查方有意义。安体舒通300mg/d分次服用，每隔3天重复上述各项。每天监测血压2次。安体舒通试验意义原发性醛固酮增多症:血钾明显升高，接近或者达到正常，尿钾减少，部分原有的碱血症，高钠血症可恢复正常，血压不同程度下降。失钾性肾病:服药前后无明显变化。诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值——ARR诊断性试验亚型分类肾上腺CT扫描单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生）确诊原醛症的病人年龄在20岁以下,有原醛症或有年轻人卒中的家族史,则应做基因检测以确诊或排除GRAB超:显示直径1.3cm腺瘤CT:显示直径1cm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大影像学检查CT:左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）分型先做肾上腺CT,除外大的占位（肾皮质腺癌可能）。肾上腺CT结果与肾上腺静脉取血（AVS）结果综合分析。正常肾上腺单侧大腺瘤（1cm）肾上腺增粗单侧微腺瘤（≤1cm）双侧大腺瘤或微腺瘤肾上腺瘤可以表现为小的低密度结节（一般2cm）；双侧肾上腺皮质增生者CT可能正常或呈结节样改变；产生醛固酮的肾上腺癌多4cm。肾上腺CT扫描最新一代机器,能发现直径0.7cm的腺瘤；直径3cm的醛固酮瘤应考虑是癌瘤的可能性。肾上腺腺瘤Connsyndrome临床表现1、高血压综合征：可早于低血钾3-4年出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒张压明显。少数可表现为恶性、急进行高血压。持续、长期的高血压可致多种靶器官，如心、脑、肾的损害，对常用的降压药疗效不佳为其特点。2.神经肌肉功能障碍：肌无力或周期性麻痹（低血钾）；感觉异常，肢端麻木或手足抽搐（细胞内低钙）。80%-90%原醛症患者有低钾血症（2.0～3.5mmol/L）,低血钾使神经肌内兴奋性降低。表现为肌无力或典型的周期性肌瘫痪。肌瘫痪通常先为双下肢受累，严重者可致呼吸和吞咽困难,低钾引起代谢性碱中毒，手足搐搦3、失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，小管功能紊乱，浓缩功能受损，多饮、多尿，尤其是夜尿增多，同时易伴发尿路感染、肾盂肾炎。长期继发性高血压则可致肾动脉硬化引起蛋白尿和肾功能不全。4、心脏功能改变：心律失常，Q－T间期延长，U波出现,容易引起左心室肥厚，左心室舒张期充盈受限。5.其它：儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减低等。诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值——ARR诊断性试验亚型分类【实验室检查】一、血、尿生化检查1、低血钾大多数患者有低血钾，常在2～3mmol/L,严重者更低，少数有时也可正常。低血钾常为持续性，也可有波动。低钠饮食可使本症患者的血钾正常。若24小时尿钠排泄100mmol时应增加钠摄入（氯化钠6g/天）连续5天后在复测血钾。2、高血钠一般在正常高值或高于正常上限。3、高尿钾尿钾大于20mmol/24小时，尤其在低血钾时，尿钾也仍在25mmol/24小时以上。4.碱血症表现为轻度代谢性碱中毒，血pH和CO2结合力为正常高值或高于正常，若病程较长，且伴有肾功能损害时，可因代偿，使pH呈中性。18-羟皮质酮（18-OHB）、18-羟皮质醇（18-OHF）、18氧皮质醇（18-OF）测定18-羟皮质酮为醛固酮的前体,在醛固酮腺瘤和原发性肾上腺皮质增生者18-羟皮质酮的基础水平常＞100ng/dl（正常为10.1±6.5ng/dl）,而特发性醛固酮增多症则低于此值。18-羟皮质醇和18氧皮质醇是皮质醇经C-18氧化生成的衍生物,在糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者显著升高,尤其18氧皮质醇常3～4倍于醛固酮含量；在醛固酮腺瘤和原发性肾上腺皮质增生者宜有升高,但低于血浆醛固酮水平,而在特发性醛固酮增多症者则为正常水平。肾K排泄K平衡Aldo释放肾钠潴留ATIIATI循环血容量肾球内压肾小球旁器肾素AT原钾对Aldo释放和RAS调节的关系肾素血管紧张素醛固酮系统

（RAAS）测定原理: