发育性髋脱位疾病详解.docxVIP

1

疾病名：发育性髋脱位

英文名：developmentaldislocationofhip缩写：DDH

别名：先天性髋关节脱位；先天性髋关节脱臼；发育性髋关节脱位；先天性髋关节发育不良；congenitaldislocationofhip；luxatiocoxaccongenita

疾病代码：

ICD：S73.0

概述：发育性髋脱位(developmentaldislocationofhip，DDH)即过去称之为先天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响劳动。实际上临床所见的患儿，脱位程度不同，有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来，有的学者主张称本症为发育性髋关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。

流行病学：国内材料本病的发生率为1.1‰～3.8‰，有些欧洲国家如荷兰、捷克和意大利发病率高达1%以上。本症女孩多见，占发病数的60%～80%。单侧脱位较双侧的多2倍。单侧者又以左侧者较多。

病因：本症发生的原因尚不十分明了，遗传因子起重要作用，通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。

发病机制：目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。

1.遗传因素Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位，则另一个患病的几率为34%，而双卵双胎则为3%。此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低。

2.病理改变可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。

(1)骨骼方面的变化：

2

①髋臼浅而狭长，斜度大，髂翼上因股骨头的刺激可形成假臼。

②股骨头与髋臼不相称，股骨头可变形。

③股骨颈可变短而粗，或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。

④骨盆可发育异常，如髂骨翼狭，髋臼底增厚，坐骨结节分开等。

⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前突。3.软组织方面的变化

(1)髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转。

(2)关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚。前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形。

(3)圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失。

(4)关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩。

临床表现：有易患因素，如女性、阳性家族史、臀位产及羊水过少。

由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同，然而主要的征象如下：

1.步态跛行常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆，同时可见腰椎前突，臀部后突。

2.双下肢不等长见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。

3.大粗隆改变大粗隆上升、突出、位于Nelaton线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。

4.几种体征的检查

(1)欧土兰尼(Ortolani)征：多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查，以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°,检查者握力向下可致髋脱位，外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。

(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征：阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上，可见双膝高低不等。

(3)巴罗(Barlow)试验：多用于检查新生儿，屈髋90°,屈膝使足跟触及臀部，一手握住踝与股骨大、小粗隆，另一手固定骨盆，髋从中立位渐内收并轻用

3

力向下或拇指在小粗隆部加压，可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。

(4)望远镜试验：检查者左手扶患髋大粗隆，右手持患肢上下推拉，左手可感大粗隆上下移动。

(5)川德伦堡(Trendelenburg)试验：患儿单腿负重站立，正常时对侧骨盆上升以保持平衡，脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉。

发育性髋脱位可并存斜颈、跖骨内收等姿势性畸形。并发症：本症可致跛行和腰痛。

1.再脱位可发生在手法复位当时或在复位以后。再脱位的程度可从轻度半脱位到完全脱位。晚期再脱位可发生在石膏固定期间或拆去石膏后。

妨碍复位的因素亦可引起再脱位，更换石膏时病儿躁动或粗暴检查也可引起再脱位。前倾角过大是后期脱位的原因，多在开始走路后发生。在石膏内发生脱位者，需拆去石膏作