癫痫发作诱发失语综合征疾病详解.docxVIP

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疾病名：癫痫发作诱发失语综合征

英文名：Landau-Kleffnersyndrome缩写：

别名：伴发癫痫的获得性失语；Landau-Kleffner综合征疾病代码：

ICD：F80.3

概述：癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍引致本病。

流行病学：1957年由Landau等首先报道。国外报道已较多，国内1992年周列民等报道2例，1993年张亦钦等报道5例。

病因：本病征是在癫痫发作的基础上出现的失语。

发病机制：关于失语的产生机制，可能系持续痫性放电导致大脑原语言区功能脱节。经治疗后失语可逐渐获得改善，说明并非痫性活动造成语言中枢结构破坏，而提示为语言中枢的功能障碍。

临床表现：本病征的临床表现有以下几方面。

1.癫痫为首发症状和主要表现，发作形式可呈多种多样，部分可呈混合

性发作。

2.获得性失语起病年龄多在3～9岁，发病前患儿的语言发育正常，随着癫痫发作而出现获得性失语，其类型为运动性、感觉性或混合性，严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。

3.精神症状部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。4.EEG特点显示典型的痫性放电。

临床上常于1次或多次癫痫发作后，在意识清楚时却不能说话，但听觉正常，能以点头、眼神和体语示意。约2～3天后语言可渐渐恢复，但常达不到原有水平，随着发作次数的增加，语言障碍渐见加重，若及时适当治疗，癫痫发作控制，语言功能可渐渐恢复。

并发症：可伴有认知、行为和情感的障碍。实验室检查：一般实验室检查无特异发现。

其他辅助检查：脑电图可表现为阵发性棘波、双侧对称同步的高幅Q波，间有

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棘-波综合等。

诊断：根据上述临床表现，结合脑电图异常即可诊断。鉴别诊断：早期与癔病相鉴别。

治疗：本病征的治疗，目前尚无特殊疗法。

治疗的重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。

抗癫痫药物的选择可个体化，有人主张用苯妥英钠和丙戊酸钠，并在此基础上使用地塞米松或山莨菪碱(654-2)等。基础医学研究的结果证实脑内乙酰胆碱的增加常诱发癫痫发作，在常规抗痫药的基础上加用抗胆碱能药物对本病征的治疗为辅助作用。

预后：本病征的预后与癫痫的发作和及时治疗有关。若能及时治疗并控制癫痫的发作，患儿的语言功能可渐渐恢复，长期随访的结果表明能在1.5～8年语言功能基本恢复正常。有下列情况可能是疗效较好的预期因素：①发病后及时治疗；②围产期正常者；③父母为知识分子、能较好地坚持语言及行为训练者；

④脑CT检查显示脑结构无病理损害者。

预防：预防癫痫和有效的控制癫痫的发作。

1.癫痫的预防癫痫的病因及发病机制复杂，预防较困难。同时目前的癫痫患者中约有70%的病因不明，而使预防无法进行。且相当一部分症状性癫痫，尽管原因明确，预防也是困难的，如脑肿瘤、动静脉畸形等。同时癫痫发作是多因素综合作用的结果，至少包括惊厥阈值(与遗传因素有关)、神经系统病变和诱发因素，这也增加了预防的困难。但这绝不意味着在癫痫的预防方面无能为力。从病因角度出发，一些诸如产期护理不当、颅内感染、新生儿和年幼儿童的传染性疾病、婴儿脱水、未控制的高热惊厥和头部外伤等而致的癫痫，可依靠相应的措施预防其发生。对癫痫患者及时合理的治疗可防止顽固性癫痫及一系列躯体和社会心理障碍的出现，对患者同样具有重要的意义。而一些有明显诱发因素的癫痫，可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生，即癫痫发作的预防。

2.非特异性诱发因素这类诱发因素一般通过降低癫痫的阈值而起作用。故不仅可在癫痫患者中诱发癫痫而且可导致状态关联性癫痫发作。且如果作用超过一定的限度，在正常人也有可能导致癫痫发作，如睡眠剥夺、疲劳、饥饿、

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脱水或过度饮水、饮酒、感冒、发热、精神刺激、各种代谢紊乱等。某一患者可能对某一因素较敏感，故应仔细询问有关诱发因素，在生活中注意避免。但的确也有些诱发因素是无法避免的，如睡眠诱发、月经周期的诱发等。

医生应指导患者建立良好的生活习惯，避免过度疲劳、睡眠不足，鼓励进行正常的学习工作，避免烟酒、毒品等不良习惯。临床上也时常可以看到不少癫痫患儿在正常的学习期间癫痫可得到良好的控制，但假期由于生活规律的破坏及过度的玩耍，特别是长时间看电视、打游戏机等，则发作明显增加，故对患儿如有原因不明的发作增加应注意这方面的情况。

3.特殊的诱发因素某些特殊的癫痫患者其发作可由环境中或内在的诱发因素诱发，而这种诱发因素从性质上考虑与癫痫无直接关系，在正常人不会引起癫痫发作，如一段音乐、心算等。如果诱发因素为感觉或知觉性的，则