儿童甲状腺癌疾病详解.docxVIP

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疾病名:儿童甲状腺癌

英文名:thyroidcancer缩写:

别名:恶性甲状腺肿;strumamaligna疾病代码:

ICD:C73

概述:甲状腺癌约占全身各种癌的1.5%,占甲状腺肿瘤的4.8%~16.5%,其中以甲状腺癌较多见。甲状腺癌见于任何年龄(从婴儿直至老年人),高峰出现于49~69岁的年龄阶段,女性发病数比男性高约3倍,恶性程度高的甲状腺癌罕见于<40岁的人,但年龄>40岁后,甲状腺癌发生转移和死亡数上升。

流行病学:在儿童可发生在任何年龄,随头颈部放射线治疗后发病率有增加,平均诊断年龄为9.4岁,新生儿期诊断者已有报道。北京儿童医院经病理证实1379例恶性肿瘤中甲状腺癌10例,占0.7%,国外报道为3.7%~5%,女孩多见。儿童甲状腺癌不多见,有文献报道约为3.7/10万。

病因:甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚,大部分认为与以下因素有关:

1.放射性物质影响许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff等报道100例病人有接受头颈部放射照射的病史,有7例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship报道,从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5年,范围3.5~14年,接受剂量为1.4~26Gy即(140~2600rad)平均为5.12Gy(即512rad),甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7有关。

放射损害,已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素,特别是儿童。国外有人收集到602例15岁以下儿童甲状腺癌,其中有放射史者286例,占47.68%,80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗。成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的TSH刺激过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变,使肿瘤发展即使非常低量的131I(1~5μCi)或X线1~5Gy(100~500rad)通过TSH升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗,最终恶性变成为甲状腺癌。

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内分泌紊乱,甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切,有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激,能促使甲状腺增生,形成结节,再恶变成癌。

3.遗传因素甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关,此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出。5%~10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常碘是人体的必需元素,但在碘不足或过量时,都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明,在地方甲状腺肿流行区,甲状腺癌的发病率高,高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

发病机制:甲状腺癌病理分类有乳头状癌,滤泡状癌、髓样癌及未分化癌。

1.乳头状癌见于各种年龄,为低度恶性癌,生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。细胞分化良好,呈柱状,癌体多位于甲状腺实体中间,有包膜,后期可侵犯周围组织,发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结(转移性癌)前来就诊,此时甲状腺内的原发性癌肿可不显著。

2.滤泡细胞癌滤泡状癌仅次于乳头状癌,滤泡细胞膜较厚,核分裂多见,趋向于经血流转移,淋巴转移少见,故多见远处转移,而颈淋巴结转移不多见,多转移至肺或骨骼,有时在临床上以骨折而就诊。多见于中、老年者,其恶性程度低的,其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤,历经10~20年而不发生转移。

3.未分化癌未分化癌儿童少见,15岁前尚未见报道,主要见于老年。细胞及胞核大小不等,形态不一有大量核分裂,短期内发生严重的局部浸润。

常为一侧甲状腺块物,无压痛,表面不规则,坚硬,并且固定不动,边界不清楚。恶性程度高,生长快,常浸润至邻近颈部结构,并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。

4.髓样癌(又称滤泡旁细胞癌)临床上罕见。病理由成团的空泡状核的大细胞组成。起源于甲状腺组织内的C细胞。见于各种年龄(5~80岁),较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分。此癌好发生钙化,其他甲状腺肿瘤如发生钙化,往往在X线片上显影浅淡,但均匀,髓样癌的钙化与之不同,则以浓密和不均匀分布为特征。此外,测到血清降钙素升高,有助诊断。

临床表现:儿童甲状腺癌的特点是发展相对缓慢,起病较隐匿,临床表现为早

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期甲状腺呈局部性肿大,可触及结节,结节多呈不对称。初期,在肿块未与周围组织产生粘连时,可随吞咽而上下移动,随着病程发展,肿瘤组织与周围组织粘连,结节变得固定,质地较硬或坚硬,渐出现淋巴结肿大。

多数人偶然发现颈前结节或肿块,可为整个一叶或一叶的一部分,临床可无症状,或因近期

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