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疾病名:儿童期糖尿病
英文名:diabetesmellitusofchildhood缩写:
别名:儿童糖尿病疾病代码:
ICD:E13
概述:糖尿病(diabetesmellitus)是由不同病因与发病机制引起人体内胰岛素缺乏或功能障碍,以致糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱,而以高血糖为共同表现的临床综合征。儿童时期的糖尿病是指在15岁以下发生的糖尿病。根据不同的病因,可将儿童时期的糖尿病(diabetesmellitusofchildhood)分为:胰岛素依赖型糖尿病(insulindependentdiabetesmellitus,IDDM)、非胰岛素依赖型糖尿病(non-insulindependentdiabetesmellitus,NIDDM)、营养不良性糖尿病、糖耐量损伤及其他类型的糖尿病。
IDDM又称为1型糖尿病(diabetesmellitustypeⅠ),可分为ⅠA及ⅠB两个亚型。ⅠA型是指由遗传基因、免疫和环境等因素共同参与起病的IDDM;ⅠB型是指家族性自身免疫性疾病中的IDDM。此处主要讨论占儿童时期糖尿病90%以上的胰岛素依赖型糖尿病ⅠA型。
流行病学:儿童糖尿病是以一种高血糖为主要生化特征的全身性慢性代谢性疾病。儿童最常见的糖尿病是由于自身免疫机制引起的胰岛素分泌缺乏即1型糖尿病;而其他类型的糖尿病在儿童时期较少见。由于我国经济水平的不断提高,儿童肥胖者明显增多,胰岛素抵抗伴胰岛素相对分泌不足引起的2型糖尿病的发生率有逐步上升趋势。
世界各国、各地区儿童糖尿病发病率不同。根据WHO对1990~1994年期间全球15岁以下儿童1型糖尿病调查做了回顾总结,发病率最高的地区为芬兰和意大利,这2个地区的发病率为36/10万。芬兰1982~1992年为35.0/10万,1996年达40/10万。日本为1.9/10万(1985~1989),新加坡为2.46/10万(1992~1994)。我国台湾为1.5/10万(1984~1989),香港为2.0/10万。我国22个地区15岁以下儿童糖尿病平均发病率为0.56/10万,其中北京0.90/10万,上海0.83/10万(1989~1993)。我国发病率最高为武汉4.6/10万,最低为贵州遵义0.12/10万。随着社会经济的发展,儿童时期的糖尿病与成年人一样,
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有逐年升高趋势。
病因:根据病因分型如下:1.自身免疫
(1)环境因素:
①病毒感染:CoxsackieB组病毒、EB病毒、腮腺炎病毒等。
②牛乳蛋白:过早、过多的摄入牛乳制品,其中酪蛋白作为抗原,触发糖尿病发生。牛乳中牛胰岛素可引起破坏人β细胞功能的免疫反应。
(2)自身抗原:有谷氨酸脱羧酶(GAD)、胰岛素、胰岛抗原、胰岛细胞抗原,产生相应的自身抗体如GAD抗体、胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素自身抗体(IAA)等。
2.1型糖尿病胰岛β细胞破坏,导致胰岛素绝对缺乏,分2个亚型。
(1)免疫介导性:有HLA-Ⅱ类易感性基因,自身免疫包括GAD65体,IA-ICA512(蛋白质酪氨酸磷酸酶样抗体),2A-2β/Phogrin抗体、IAA、ICA69及多株ICA抗体。亦可伴随其他自身免疫病。儿童青少年多为此型,亦可发生于任何年龄。
(2)特发性:指某些特殊人种中的特殊糖尿病。如美国黑人和南亚印度人1型糖尿病始终无自身抗体。
3.2型糖尿病以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足,或以胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗,此类病人最多,在分类中的定义最不明确。本病也可能为异质性的疾病。明确病因后则归为特殊类型。
4.其他特殊类型糖尿病有下面几类:
(1)β细胞功能的遗传缺陷:①肝细胞核因子-1α(HNF-1)基因即MODY3基。②肝细胞核因子-4α(HNF-4α)基因即MODY1基因。③肝细胞核因子-1(HNF-1)基因即MODY4基因。④肝细胞核因子-1β(HNF-1β)基因即MODY5基因。⑤葡萄糖激酶(GCK)基因即MODY2基因。⑥BetaA2NEURODLMODY6基因。
⑦线粒体DNA突变:常见的为tRNALeu(UUR)基因tRNA3243A-G突变,以神经性耳聋最多见。⑧其他。
(2)胰岛素作用的遗传缺陷:①其共同特点:高血糖高胰岛素血症;糖尿病病情轻重不一,有明显的胰岛素抵抗。常伴有黑棘皮病。
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②本型又分几种:A型胰岛素抵抗;小精灵样综合征;Rabson-
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