何俗非甲亢性周期性麻痹课件.pptVIP

看我的眼睛甲亢性周期性麻痹

甲状腺毒症?甲状腺毒症指组织暴露于过量的甲状腺激素而引起的特殊的代谢变化和组织功能的病理生理改变。实用内科学第13版，陈灏珠主编

甲状腺功能亢进症Hyperthyroidism?指甲状腺呈现高功能状态，产生和释放过多的甲状腺激素所致的一组疾病，其共同特征为甲状腺激素分泌增加而导致的高代谢和交感神经系统兴奋性增加。用内科学第13版，珠主

甲状腺毒症分类（按病因）?甲状腺激素产生过多?非甲状腺组织产生甲状腺激素过多

甲状腺激素产生过多以胚胎异常，累累成串，细蒂相连，崩下血泡，状如葡萄为主要表现的1.依赖于TSHR疾病(hydatidiformmole)?毒性弥漫性甲状腺肿，即Graves病。?绒毛膜癌、葡萄胎——产生过量的hCG(人绒毛膜促性腺激素)，可作用于TSHR?垂体性甲亢——垂体肿瘤分泌过多TSH，常同时有肢端肥大症?异位TSH综合征——支气管癌和直肠癌分泌TSH样物质

2、自主产生甲状腺激素过多?自主性高功能甲状腺结节或腺瘤——与多克隆细胞株基因突变有关，结节可多个或单个，无突眼?多结节性甲状腺肿伴甲亢，又称毒性多结节性甲状腺肿（Plummer病）?碘源性甲状腺功能亢进症，即碘甲亢?甲状腺滤泡样或乳头样癌——产生过多甲状腺激素

非甲状腺组织产生甲状腺激素过多1、甲状腺激素释放过多?慢性淋巴细胞性甲状腺炎，即桥本甲状腺炎——早期可表现为甲状腺毒症?亚急性甲状腺炎——甲状腺滤泡破坏，甲状腺激素溢出至血循环

2、非甲状腺源性的甲状腺激素过多?外源性甲状腺毒症——摄入过多甲状腺激素，如猪、牛甲状腺组织?卵巢甲状腺肿(StrumaOvarii)——见于畸胎瘤，因其含有甲状腺组织（异位性）?转移的甲状腺滤泡样或乳头样癌——可产生过多的甲状腺激素

Graves病占甲状腺毒症的60-90%

Graves病又称Basedow病或Parry病，是一种自身免疫性疾病。临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统的综合征群。

发病机制患者的B淋巴细胞产生抗体，其中一些可以与甲状腺滤泡细胞上的TSH受体结合并使受体活化，刺激甲状腺的增长并产生过多的甲状腺激素。此时，甲状腺滤泡细胞的TSH受体为抗体结合的位点，抗体与其结合后，能模拟TSH的功能，刺激甲状腺产生过多的甲状腺激素。这些促甲状腺激素受体抗体（TRAb）又称为甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI）。其产生机制尚未阐明。目前认为可能与HLA（humanleukocyteantigen）有关。中国人与HLA-B46有关。

TRAb产生机制目前认为有易感基因（特异HLAⅡ类抗原基因）人群的甲状腺细胞，在受到一些触发因子（如碘摄入过量、病毒或耶尔辛肠炎菌等感染、糖皮质激素治疗的撤药或应激、分娩、精神压力、锂盐和干扰素-γ应用等）的刺激下，甲状腺细胞表面特异的HLAⅡ类分子递呈TSH片段给T淋巴细胞，促使B淋巴细胞在免疫耐受缺陷时形成TRAb。

临床表现?神经系统?高代谢综合征?甲状腺肿?眼征?心血管系统?消化系统?血液和造血系统?生殖系统?皮肤及肢端表现?内分泌系统?运动系统

1、神经系统——易激动、精神过敏、伸舌和双手向前平举时可见细震颤、多言多动、失眠紧张、焦虑多疑等，有时出现幻觉，甚至亚狂躁症。腱反射活跃，反射时间缩短2、高代谢综合征——怕热、多汗，常有低热，发生危象时可出现高热，常有心动过速、心悸、胃纳亢进，体重下降，乏力3、甲状腺肿——呈弥漫性对称性肿大、质软，吞咽时上下移动。可在上下叶外侧闻及血管杂音并触及震颤。

4、眼征——分为非浸润性突眼和浸润性突眼两种。大多数患者为非浸润性突眼，呈对称性。表现为：眼裂增宽，少瞬和凝视；眼球内侧聚合不能或欠佳；眼下视时上眼睑挛缩而不能跟随眼球下落；眼上视时额部皮肤不能皱起。浸润性突眼主要由于眼外肌和球后组织体积增加、淋巴细胞浸润和水肿所致，病情严重。5、心血管系统——可有心动过速、心律失常、心音和杂音（心尖区S1亢进，可闻及收缩期杂音）、心脏肥大和充血性心力衰竭及收缩期动脉高血压。6、消化系统——食欲亢进，体重下降7、血液和造血系统——周围血液中WBC总数偏低，淋巴细胞及单核细胞增多，有时可出现紫癜，偶可引起贫血

8、生殖系统——女性常月经减少，周期延长，甚至闭经；男性多有阳痿，偶见乳房发育。9、皮肤及肢端表现——部分有典型对称性黏液性水肿，与皮肤的自身免疫性损害有关。多见于小腿胫前下段，初起时呈暗紫红色皮损。皮肤粗厚，以后呈片状或结节状叠起，最后呈现树皮状，可继发感染和色素沉着。少数可见指端软组织肿胀，呈杵状。指或趾甲邻近游离边缘部分和甲床分离，称指端粗厚。10、内分泌系统——影响性腺；肾上腺皮质功能早期常较活跃，重症患者可呈相对减退或不全；垂体分泌ACTH增多，血浆皮质醇清除率加速。

11、运