肺血管炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：肺血管炎

英文名：pulmonaryvasculitis缩写：

别名：坏死性血管炎；necroticvasculitis疾病代码：

ICD：I28.8

概述：血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎症可导致血管破坏，故有时又称坏死性血管炎。血管炎包括的疾病很广泛，既可以是原发性血管炎，也可以伴随或继发于其他疾病；侵犯的血管可以动脉为主，也可以同时累及动、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对象，也可以是以较大血管为主的疾病。肺血管炎，顾名思义，就是指肺血管受侵犯的血管炎。一些肺血管炎比较少见，诊断比较困难，应该引起临床足够重视。

1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入，对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充，出现了很多分类标准。之所以学者们对血管炎的分类各有侧重，未能统一，是因为①这些血管炎病因大都不很清楚；②临床病理及血清学指标缺少特异性；③不同器官以及器官的不同部位其病理表现并不完全一样，且可能处于不同进展阶段以至于组织活检常为非特异表现或出现假阴性；④每一种血管炎其具体临床表现差异较大，严重程度不等；此外，其他一些非血管炎性疾病如肿瘤、药物毒副反应、心内膜炎等临床表现类似血管炎表现，这些因素给血管炎的临床诊断和分类造成很大困难。美国风湿病学会1990年通过对807例患者的研究讨论提出了7种原发性血管炎，如Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征的分类标准。这些分类标准并不能包括这些原发性血管炎所有临床病理表现，因而对具体血管炎患者的诊断并不总是十分合适。但这些标准为临床医师评价及描述这些血管炎的流行病学资料以及治疗提供可比研究。此后，1994年在美国ChapelHill会议上，来自6个不同国家、不同中心、不同专业学者经过认真讨论，对原发性血管炎的一系列命名和分类标准进行了总结，ChapelHill会议还讨论了非肉芽肿性小血管炎累及上或下呼吸道，伴或不伴有坏死性肾小球肾炎，且无抗肾基底膜抗体或免疫复合物的这一类病人，并建议对这一类疾病的诊断采用呼吸道显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)1名，因这些患者肺血管炎主要是坏死性肺泡

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毛细血管炎。

1.大血管的血管炎病

(1)巨细胞(颞)动脉炎：主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上，多并有风湿性多肌痛。

(2)Takayasu动脉炎：主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下。

2.中等大小血管的血管炎病

(1)结节性多动脉炎(经典的结节性动脉炎)：中动脉的及小动脉的坏死炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉(arteriole)、毛细血管(capillary)或微小静脉(venule)炎症。

(2)川崎(Kawasaki)病：累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童。

3.小血管的血管炎

(1)Wegner肉芽肿：累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎(如毛细血管，微小静脉，微小动脉，动脉)，坏死性肾小球肾炎多见。

(2)变应性肉芽肿性血管炎(allergicgranulomatousangiitis)：累及呼吸道的高嗜酸细胞血症。

(3)微(显微镜下)多血管炎(microscopicsyndrome)(微多动脉炎)：累及小血管(毛细血管、微小静或微小动脉)的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎多见，肺毛细血管炎也常发生。

(4)过敏性紫癜：累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小动脉)的，伴有IgG免疫物沉积为主血管炎，典型地累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。

(5)原发性冷球蛋白血症的血管炎：累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小动脉)的，伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。

(6)皮肤白细胞碎裂性血管炎：局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎。

大血管指主动脉及其导向主要部位(如肢体、头颈)的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉(如肾、肝冠状、肠系膜动脉)。小血管指微小静脉、毛细血管、

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微小动脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及动脉小血管。与抗中性粒系细胞质自身抗体密切关联。

ChapelHill会议后不久，Lie又提出了自己个人的新分类，因这一分类标准比较