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特发性血小板减少性紫癫护理常规

一、疾病概述

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病。主要特征是血小板计数减少，皮肤、黏膜出现瘀点、瘀斑，严重者可出现鼻出血、牙龈出血、内脏出血等症状。ITP可分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。

二、病因及发病机制

1.病因

感染：病毒感染是急性ITP的常见病因，如人类免疫缺陷病毒（HIV）、丙型肝炎病毒（HCV）、巨细胞病毒（CMV）等。细菌感染也可能与ITP的发生有关。感染可导致机体免疫系统异常激活，产生抗血小板抗体，破坏血小板。

免疫因素：ITP是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板抗体，与血小板膜糖蛋白结合，导致血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。此外，细胞免疫异常也可能参与ITP的发病过程。

遗传因素：部分ITP患者可能存在遗传易感性，但具体的遗传机制尚不清楚。

其他因素：药物、妊娠、自身免疫性疾病等也可能与ITP的发生有关。

2.发病机制

免疫异常：患者体内产生抗血小板抗体，这些抗体可以与血小板膜糖蛋白结合，形成免疫复合物。免疫复合物被单核巨噬细胞系统识别并吞噬，导致血小板破坏增加。同时，抗血小板抗体还可以直接激活补体系统，导致血小板溶解。

巨核细胞异常：ITP患者的巨核细胞数量正常或增多，但存在成熟障碍。巨核细胞产生的血小板体积较大，功能异常，容易被破坏。

脾脏因素：脾脏是破坏血小板的主要场所。ITP患者的脾脏对血小板的清除能力增强，导致血小板计数减少。

三、临床表现

1.皮肤黏膜出血

瘀点、瘀斑：是ITP最常见的临床表现，多为针尖大小至米粒大小的红色或紫色斑点，不高出皮肤表面，压之不褪色。瘀点、瘀斑可分布于全身各处，以四肢为多见，尤其是下肢。

鼻出血、牙龈出血：较为常见，可表现为单侧或双侧鼻出血，牙龈出血可在刷牙、进食时出现。

口腔黏膜血疱：严重者可出现口腔黏膜血疱，破裂后可形成溃疡，疼痛明显。

月经过多：女性患者可出现月经量明显增多，经期延长。

2.内脏出血

消化道出血：可表现为呕血、黑便、腹痛等。出血量较大时可引起休克。

泌尿系统出血：可表现为血尿，严重者可出现肾功能损害。

颅内出血：是ITP最严重的并发症，可导致患者死亡。表现为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等。

3.其他表现

乏力：由于血小板减少，患者可出现乏力、头晕等症状。

发热：部分患者可出现低热，可能与感染或免疫反应有关。

四、治疗要点

1.一般治疗

注意休息，避免剧烈运动，防止外伤。

避免使用可能引起血小板减少的药物，如阿司匹林、布洛芬等非甾体类抗炎药。

对于有出血倾向的患者，应给予止血药物治疗，如氨甲环酸、酚磺乙胺等。

2.糖皮质激素治疗

是ITP的首选治疗方法。糖皮质激素可以抑制自身免疫反应，减少抗血小板抗体的产生，同时还可以刺激骨髓造血，增加血小板的生成。

常用的糖皮质激素有泼尼松、地塞米松等。治疗剂量和疗程应根据患者的具体情况而定。一般来说，泼尼松的初始剂量为12mg/kg/d，口服。待血小板计数恢复正常后，逐渐减量至维持剂量。

3.免疫抑制剂治疗

对于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者，可考虑使用免疫抑制剂治疗。

常用的免疫抑制剂有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。这些药物可以抑制免疫系统，减少抗血小板抗体的产生。

4.脾切除治疗

对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，或有严重出血倾向的患者，可考虑脾切除治疗。

脾脏是破坏血小板的主要场所，切除脾脏可以减少血小板的破坏，提高血小板计数。

5.其他治疗

输注血小板：仅用于严重出血或有颅内出血风险的患者。但应注意，反复输注血小板可能会产生抗血小板抗体，导致治疗效果下降。

利妥昔单抗：是一种针对B细胞表面CD20抗原的单克隆抗体，可以清除体内产生抗血小板抗体的B细胞，用于治疗难治性ITP。

五、实验室检查结果

1.血常规

血小板计数减少：是ITP的主要实验室检查异常。血小板计数一般低于100×10?/L，严重者可低于20×10?/L。

红细胞和血红蛋白一般正常，但在出血严重时可出现贫血。

白细胞计数一般正常。

2.骨髓象

骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴有成熟障碍。表现为巨核细胞体积增大，胞浆内颗粒减少，血小板生成减少。

3.血小板相关抗体检测

患者体内可检测到抗血小板抗体，如抗血小板糖蛋白抗体等。

4.其他检查

出血时间延长，凝血时间正常。

束臂试验阳性。

六、护理诊断

1.有出血的危险：与血小板计数减少有关。

2.焦虑：与疾病的严重程度、治疗效果不确定有关。

3.知识缺乏：缺乏疾病的相关知识和自我护理方法。

4.活动无耐力：与贫血、乏力有关。

七、护理措施

1.病情观察

密切观察患者的出血情况，包括皮肤黏膜有无瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等。记