坏血病疾病详解.docxVIP

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疾病名：坏血病英文名：scurvy缩写：

别名：scorbutus疾病代码：

ICD：M90.8*

概述：坏血病(scurvy)系因长时期饮食中缺少维生素C(抗坏血酸)、消化道吸收障碍或需要量增加所致。很多新鲜蔬菜及水果均含有维生素C，但加热至100℃后其可被破坏；牛奶煮沸后，维生素C也会被破坏。

坏血病多见于8个月～2岁的幼儿，新生婴儿因尚存有来自母体的维生素C，仍能维持生后3个月的正常需要，甚少有发病者，只是在贮存的维生素C耗尽后才会发生。成人亦可发病，但罕见。目前，因营养条件的改善及卫生保健常识的普及，坏血病已很少见。

流行病学：无相关资料。

病因：由于机体长时期缺少维生素C所致。

发病机制：在维生素C不足情况下，成骨活动受到抑制，成骨细胞不能正常形成类骨质，致使骨的生长发生障碍，在生长活跃的干骺端尤为显著。由于软骨细胞增殖缓慢，生长板预备钙化带破骨性吸收减少，使软骨内骨化过程受阻，但软骨的钙化仍正常进行，故预备钙化带加宽、致密，但较软弱。在生长板的骨干侧，由于旧骨不断被吸收，而新骨形成不足，骨小梁纤细而稀疏，骨皮质变薄。成骨细胞功能不良是细胞的RNA活性消失所致。由于类骨质和新骨形成不良，以及破骨细胞功能正常和骨吸收不断进行，成骨细胞扁平，增厚的生长板骨干侧已钙化的骨小梁大小不规则，排列紊乱而呈网状，骨小梁脆弱，轻微外伤即可引起骨折和出血，修复不规则，可发生骨骺滑脱或完全移位。

在长骨骨干可发生骨膜下出血，常局限于长骨末端，出血量不等，可累及骨的全长，但关节腔出血少见。广泛的骨膜下血肿可形成致密的包壳，产生新骨，而包绕的旧骨干可逐渐被吸收。胀大的骨膜下血肿可压迫周围组织，并可使并列的骨如前臂尺、桡骨分开。

临床表现：

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1.一般临床症状患儿早期有食欲减退、精神不振，易激怒，体重增加缓慢。常见牙龈出血，以上切牙明显，牙龈黏膜肿胀。骨膜下出血多见于股骨、胫骨及肱骨下端，患肢触痛，患儿喜采取两大腿外展及小腿内弯平放卧位，状似蛙位。出血严重者还可见眼结合膜、眼眶下出血，可致眼球突出。出血还可发生于皮下组织、肌肉或肌间、硬膜下、尿路及胃肠道，可出现尿血及便血，患儿因疼痛不愿意活动，出现假性麻痹。

2.3大特点坏血病有3个重要表现，即：

(1)毛细血管内皮细胞间结合质发生障碍，易引起各组织和器官出血，常并发贫血。

(2)成骨细胞活动受到抑制，血ALP降低。

(3)骨骼改变，可从X线片上发现。

并发症：可并发贫血。轻微外伤即可引起骨折、骨骺滑脱。

实验室检查：血小板计数、出血时间及凝血时间均正常。正常血浆维生素C含量为23～85μmol/L。测定维生素C含量，通过维生素C负荷试验测量人体维生素C饱和度有助于诊断。本病毛细血管管脆性试验呈阳性。血ALP降低。

其他辅助检查：X线表现，患儿有普遍性骨质疏松，骨密度降低，骨小梁结构如磨沙玻璃状，骨皮质变薄，以骨生长活跃部位如膝、腕、肱骨远端及肋软骨交界处最为明显。

1.干骺端及生长板X线改变较为突出，由于预备钙化带增宽、致密，在干骺端形成一条密度增高且不规则的带状影像，称坏血病线(Frankel线)，早期即可出现，但并非特异性，亦可见于慢性铅、铋、磷中毒和维生素D缺乏病（佝偻病）痊愈期。在坏血病线下方骨干侧还可见一条横向透亮带，系自生长板转变形成新生稀疏骨小梁，称为坏血病白带，亦非特异性。预备钙化带向骨干外方过度延伸可形成骨刺，也可因生长板边缘与掀起骨膜之间出血发生骨化或因透亮带区骨折，生长板向干骺端侧方移位所致。

生长板较脆弱，容易发生骨折，可为纵裂或弯曲凹陷而变形。凹陷可呈波浪状或局限性压迹，广泛性凹陷可使干骺端呈边界清楚的杯口状轮廓。生长板与干骺端之间可发生边缘性裂隙，使骨干侧的骨松质与骨皮质呈一侧或双侧裂隙状缺损而形成角征。

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2.骨骺骨骺周围相当于生长板的预备钙化带部位钙化，呈致密环状，而在骨化中心骨疏松，可形成一个透亮环，在维生素D缺乏病因骨骺出现较晚，边缘模糊。

3.骨干常见骨膜下出血，多位于肱骨或股骨远端，但也可累及大部骨干。早期软组织肿胀，出血钙化时，周围呈低密度线状影，晚期骨化，显影清楚。骨膜下出血可与骨干平行或呈梭形。

坏血病合并维生素D缺乏病时，X线片上除坏血病表现外，尚可见骨小梁模糊、干骺端呈毛刷状及假骨折。

坏血病经治疗在恢复期时，骨密度逐渐正常，骨皮质因骨膜下出血软组织骨化而增厚，与骨松质界限清晰。增厚的生长板呈一条横线，骨骺呈同心环形，骨化中心可遗留一个透亮区。以上改变可持续数年，骨骺移位者可逐渐修复，不遗留畸形。

诊断：根据典型临床