急性梗阻性化脓性胆管炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：急性梗阻性化脓性胆管炎

英文名：acuteobstructivesuppurativecholangitis缩写：

别名：急性重症胆管炎；急性重症型胆管炎；AFC疾病代码：

ICD：K83.0

概述：急性梗阻性化脓性胆管炎(acuteobstructivesuppurativecholangitis，AOSC)是由于胆管梗阻和细菌感染，胆管内压升高，肝脏胆血屏障受损，大量细菌和毒素进入血循环，造成以肝胆系统病损为主，合并多器官损害的全身严重感染性疾病，是急性胆管炎的严重形式。

1877年，Charcot首先描述了急性胆管炎的典型临床表现是寒战发热、黄疸和右上腹痛，习称为Charcot三联征，他提出胆管结石或狭窄为胆道梗阻的原因。1903年，Roger对1例右肝管结石所致急性化脓性胆管炎病人做了胆总管切开取石并放置玻璃管引流，开创了急性胆管炎外科治疗的先河。1955年，Reynold和Dargan描述了一种严重的急性胆管炎，其临床表现除Charcot三联征外，尚有休克和神志障碍，合称为Reynold五联征。AOSC又名复发性化脓性胆管炎、急性化脓性胆管炎、原发性胆管炎、东方型胆管炎、东方型胆管型肝炎、急性梗阻性化脓性胆管炎、胆源性脓毒症等。1983年，中华外科学会在重庆召开的胆石症专题讨论会上，确认急性梗阻性化脓性胆管炎在病理和病因上并非属于特殊的类型，而只是代表一个疾病的过程，建议将此种情况称之为急性重症胆管炎(AFC)。

流行病学：本病在东南亚一带是地方性疾病，在中国(包括港台地区)、马来西亚、日本等国发病率高。相反，欧美各国却异常罕见。在西方国家的亚洲移民中，发病率亦有所增加。该病在我国是一种较为常见的胆管疾病，尤其西南地区发病率很高，占收治胆道疾病的1/5～1/4,男女患者的发病率相近。发病的高峰年龄为40～49岁。本病大多数发生于农村、低工资收入、较贫穷的人群中。近年来，由于卫生、健康和营养状况的不断改善，总的发病率已有明显减少趋势，而老年患者的比例则正在增加。国内报道其病死率为4.5%～43.5%，国外为20%～87.5%，仍是胆道良性疾病的首要死亡原因。

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急性梗阻性化脓性胆管炎的真实发病率颇难估计，因一般的胆石症病人未必都入院治疗，住院的胆石症病例在其并发的胆管炎尚未发展为急性梗阻性化脓性胆管炎和中毒性休克以前，也难于精确统计其实际发生率。据钱礼教授(1979)统计温州医学院附属医院969例经过手术证实的胆石症患者，术前并有急性梗阻性化脓性胆管炎者有253例，伴中毒性休克者有125例，因此而致死者有58例。969例胆石症病例经胆囊切除、胆总管切开引流或各种胆肠引流术后死亡者共82例，故本组胆石症病例并发本病者达26.1%(253/969)，并发急性梗阻性化脓性胆管炎后因此而致死者亦有22.9%(58/253)，因胆石症而死亡的病例中有70.7%(58/82)是死于急性梗阻性化脓性胆管炎；可见其发病数之多，死亡率之高颇为突出。近年来，由于我国人民生活水平的不断提高，有病早治或就医条件的不断改善，胆石症、胆囊炎病例入院早治的病例显著增加，而由于胆石症并发AFC者已大为减少。但基层医院AFC仍是胆道疾病中主要的死亡原因。

病因：本病的特点是在胆道梗阻的基础上伴发胆管急性化脓性感染和积脓，胆道高压，大量细菌内毒素进入血液，导致多菌种、强毒力、厌氧与需氧菌混合性败血症、内毒素血症、氮质血症、高胆红素血症、中毒性肝炎、感染性休克以及多器官功能衰竭等一系列严重并发症。其中感染性休克、胆源性肝脓肿、脓毒败血症及多器官功能衰竭为导致病人死亡的三大主要原因。病因和发病机制尚未完全清楚，主要与以下环节有关。

1.胆管内细菌感染正常人胆管远端Oddi括约肌和近端毛细胆管两侧肝细胞间的紧密连接分别构成肠道与胆道、胆流与血流之间的解剖屏障；生理性胆汁流动阻碍细菌存留于胆管黏膜上；生理浓度时，胆汁酸盐能抑制肠道菌群的生长；肝脏Kupffer细胞和免疫球蛋白可形成免疫防御屏障，因此正常人胆汁中无细菌。当胆道系统发生病变时(如结石、蛔虫、狭窄、肿瘤和胆道造影等)，可引起胆汁含菌数剧增，并在胆道内过度繁殖，形成持续菌胆症。目前认为，细菌也可通过淋巴管、门静脉或肝动脉进入胆道。AFC术中胆汁细菌培养阳性率可高达95.64%～100%。当胆道急性化脓性感染经手术去除梗阻因素，确认临床治愈后，较长时期胆汁内细菌仍然存在。目前对胆汁难以净化的原因和机制尚不十分清楚。细菌的种类绝大多数为肠源性细菌，以需氧革兰阴性杆菌阳性率最高，其中以大