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- 2024-09-25 发布于四川
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?亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpancephalitis,SSPE)是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为,本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。
?该病总的特点是隐袭起病,亚急性或慢性进展,最后死亡。?本病于1933年由Dawson首先报道,他命名为亚急性包涵体脑炎,亦有学者称之为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。?好发于儿童和青少年。其发病年龄为6个月~32岁,高峰发病年龄5~15岁;男:女=2~4:1。
神经系统症状一般出现于麻疹病
Ⅱ期为运动障碍期,
?Ⅲ期,去大脑强直期累
?早期组织病理学改变主要由脑组织活检获得,以炎症性病变为主,可见脑膜炎和脑炎,累及皮层和皮层下灰、白质,伴胶质细胞增生,血管周围可见浆细胞和淋巴细胞浸润。?晚期病例死亡后尸检:大体解剖见脑回变宽变扁,脑沟变窄,皮层变薄,白质扩大,脑萎缩;
?镜下病理改变主要为神经元坏死和胶质增生,难以见到典型的炎症性改变。核内包涵体是本病的特征性改变之一,?电镜检查可见包涵体中含有麻疹病毒核壳的典型管状结构
?脑CT检查对SSPE不太敏感,早期大都正常,晚期见中重度脑萎缩。?脑MRI是一种较敏感的影像方法。在病程早期,灰质和皮层下白质可见不对称的局灶性T1低信号和T2高信号,以大脑半球
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