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支气管扩张症bronchiectasis医学概论支气管扩张疾病专家讲座第1页

支气管扩张症是指中等大小支气管因为管壁肌肉和弹性组织破坏引发异常和持久性扩张,是常见呼吸道慢性化脓性疾病。主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和（或）重复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第2页

病因1.支气管-肺组织感染；2.支气管阻塞；3.先天性发育缺点4.全身疾病5.病因未明:约占30%。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第3页

病因和发病机制支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张最常见原因。干性支气管扩张支气管阻塞肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征。中叶综合征因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引发中叶体积缩小,不张,慢性炎症造成临床症状。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第4页

病因和发病机制支气管先天性发育障碍-巨大气管－支气管症（Mounier-KuhnSyndrome）；-Williams-Campbellsyndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。先天性纤毛缺点-Kartagener综合征【指含有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症先天性疾病】医学概论支气管扩张疾病专家讲座第5页

淋巴管性先天性发育障碍黄甲综合征(YenownailsyndromeYNS)是一罕见疾病,1964年由Samman和White首先报道13例,其特征是指(趾)甲变黄,甲生长迟缓,伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚有胸腔积液,称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症状即可诊疗黄甲综合征。其它先天性原因α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化。病因和发病机制医学概论支气管扩张疾病专家讲座第6页

病因和发病机制全身疾病RASLE溃疡性结肠炎HIV感染。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第7页

病理1.扩张好发部位:下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。原因:下叶多于上叶是因为下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是因为:⑴左下支气管较右下更细长。⑵与大气管角度较大。⑶受心脏压迫，以上原因造成引流不畅。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第8页

病理2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张三种类型。3.管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第9页

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病理生理1.早期肺功效正常；2.病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍；3.病变范围广泛时:阻塞性为主混合性通气障碍、弥散障碍；4.通气/血流百分比失调，肺内动-静脉样分流；5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第11页

临床表现病史特点:病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，以后常有重复发作下呼吸道感染。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第12页

一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰1.与体位改变相关；2.其严重度可用痰量来预计:轻度10ml/d；中度10－150ml/d；重度150ml/d。3.感染时痰液静置后分层:上层为泡沫，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。4.最常见病原体:铜绿假单胞菌。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第13页

（二）重复咯血见于50%-70%患者,程度不等,部分患者重复咯血为唯一症状,称为“干性支气管扩张”。（三）重复肺部感染其特点是同一肺段重复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状发烧、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第14页

二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。不足粗湿啰音（下胸部、背部,固定而持久）,可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。肺气肿、肺心病等并发症时有对应体征。医学概论支气管扩张疾病专家讲座第15页

杵状指医学概论支气管扩张疾病专家讲座第16页

杵状指医学概论支气管扩张疾病专家讲座第17页

辅助检验一、影像学1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发觉,或仅有一侧或双