间质性肺疾病.pptVIP

IPF影像学表现HRCT表现为UIP型:病变分布于外周及下肺,胸膜下和基底部的肺部网状阴影和蜂窝影,常伴牵引性支气管扩张。蜂窝影对IPF的诊断具有很重要的意义。IPF在HRCT上磨玻璃影常见,但范围小于网状影。准确性大于90%,可以代替外科肺活检。IPF影像学IPF病理组织学改变表现为UIP特征：1、明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布；2、斑片肺实质纤维化；3.成纤维细胞灶。IPF的诊断标准1、除外引起间质性肺部疾病的其它已知原因（结缔组织病、药物毒性等）。2、不接受外科活检患者的HRCT显示为UIP型诊断。3.接受外科活检患者的HRCT表现结合组织学表现得出不同组合的诊断特发性非特异性间质肺炎(NSIP)Katzanstein及Fiorelli1994年提出的新类型,临床上这些患者的预后明显好于UIP患者。可能于结缔组织病有关NSIP临床表现中位发病年龄40?50岁,较IPF约早10岁,可见于儿童,与吸烟无关亚急性起病,就诊前病程较IPF短,平均4.4个月气短、咳嗽、乏力,半数体重减轻(平均6kg)少数有发热,10%?35%有杵状指两肺底湿罗音,吱吱样高调杂音肺功能改变较轻,50%以上BALF淋巴细胞显著增高NSIP影像学所见HRCT:大多数表现为两肺磨玻璃影，两侧胸膜下对称性改变，约1/3的患者唯一表现是两肺磨玻璃影。不规则网状影伴牵引性支气管扩张或细支气管扩张约见于75%的患者中。蜂窝影罕见。NSIP影像学

隐源性机化性肺炎(COP)COP由Davison等1983年首次提出。1985年Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)。组织学特点为灶性机化性炎症伴细支气管阻塞,为较新鲜的肉芽组织所致。临床表现平均发病年龄55岁,男女无差别,不吸烟者多(约2?1),就诊前病程3个月咳嗽、气短、咳白色清痰、体重减轻、多汗、畏寒、间断发热、乏力等,酷似感染湿罗音,无杵状指血沉快,C-RP升高,血WBC升高肺功能混合性通气障碍,BALF淋巴细胞增高,可达40%对皮质激素治疗反应好,极少发展为呼吸衰竭COP影像学所见HRCT:绝大多数病例呈肺内斑片状实变影，有游走性，实变影内大多数有充气支气管征，病灶主要分布于胸膜下或支气管周围，下肺野常见，常伴磨玻璃影；小叶周围阴影及反晕征有助于本病诊断。10-30%的患者可有单侧或双侧少量胸腔积液。大多数患者经治疗后能完全吸收或残留少许索条影，少数病变反复发作为间质纤维化代替。COP影像学

急性间质性肺炎(AIP)急性进展性、特殊类型的间质性肺炎,病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD),临床酷似ARDS临床表现平均发病年龄50岁,与吸烟无关,往往先有病毒性上感史畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力数日后进行性劳力性呼吸困难肺实变征及广泛湿罗音迅速出现低氧血症,呼衰,需机械通气维持多数病人符合ARDS诊断,病死率50%,1?2月内死亡AIP的影像学所见HRCT:早期（渗出期）:磨玻璃影呈两侧灶性分布，以小叶间隔为界而呈地图状分布，磨玻璃影倾向于弥漫性分布(地图影)，主要见于低垂部位；晚期（机化期）:支气管血管束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影AIP影像学

间质性肺疾病

金炳轩

肺实质及肺间质肺实质指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞肺间质肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织定义间质性肺病（ILD）,亦称弥漫性实质性肺病,是一组累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍。间质性肺病主要损伤部位为肺间质,但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞分类1、已知原因的ILD：职业、家居、药物、CTD等2、特发性间质性肺炎（IIP）3、肉芽肿性ILD：结节病4.其他罕见ILD：PLAM、PLCH、CEP、PAP等。2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎分类（2013年）1.主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）特发性非特