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多系统萎缩相关性疼痛的研究进展

【摘要】多系统萎缩(MSA)是一种进行性神经系统退行性病，临床表现为自

主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合，其中非运动症状疼痛

的发生率高达40%^88%,是导致患者情绪障碍及影响生活质量的主要因素。目前

临床医生对MSA相关性疼痛的识别与管理干预措施仍显不足。本文围绕MSA相关

性疼痛的临床特征和影响因素、发病机制、临床评估、治疗管理措施等方面的研

究进展进行综述，以期为临床MSA相关性疼痛患者的识别和治疗管理提供参考。

【关键词】多系统萎缩；疼痛；发病机制；临床评估；治疗管理

多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是一种罕见的成年期起病、

进行性神经退行性病，患病率为(1.9^4.4)/10万人［1］。其病理特征为少突

胶质细胞胞质内涵体形成和神经细胞死亡，以不同程度的自主神经功能障碍、对

左旋多巴类药物反应不良的帕金森样症状、小脑性共济失调及锥体束征症状为主

要临床表现。MSA的诊断主要基于运动与非运动症状的综合评估，并结合神经影

像学检查、自主神经功能检查及基因检测等辅助诊断方法。在MSA进程中，患者

往往出现广泛且严重的非运动症状。其中，疼痛作为MSA患者常见的非运动症状

之一，在临床实践中却常被忽视并缺乏充分管理，导致患者出现情绪障碍，生活

质量下降［2］。笔者对MSA相关性疼痛的临床特征和影响因素、发病机制、临床

评估、治疗管理措施等方面的研究进展进行综述，以期为临床MSA相关性疼痛患

者的识别和治疗管理提供参考。

一、MSA相关性疼痛的临床特征和影响因素

MSA相关性疼痛的发生，是涉及多个因素的复杂过程。痛觉信号沿神经通路

传导过程中，大脑功能区和脊髓节段共同参与疼痛的调控机制。此外，患者的认

知和情感状态也会对疼痛感知造成显著影响，从而使疼痛的临床表现形式不同。

目前临床上MSA相关性疼痛最常见的分类方式，即按发生率高低依次分为肌肉骨

骼疼痛、肌张力相关性疼痛、神经根性疼痛、中枢性疼痛、静坐不能或坐立不安

所致的疼痛［3］。肌肉骨骼疼痛主要表现为痉挛性肌肉疼痛和关节不适，以颈部、

肩部和枕骨部位尤为常见，表现为“衣架式疼痛。其尽管不是MSA特有症状，

也可见于伴有直立性低血压的帕金森病(Parkinsonsdisease,PD)患者，但

仍然是MSA相关性疼痛首要表现形式，可能与自主神经功能障碍和颈部前倾姿势

相关［4］。肌张力相关疼痛常在药物作用间歇期出现，与多巴胺诱导的运动症状

波动密切相关。神经根性疼痛可能与姿势异常和脊神经受压等多种因素相关［5］。

中枢性疼痛表现为难以描述的不定位性疼痛，包括皮肤表浅的针刺感、灼热感，

以及体内脏器不适感和自主神经症状。静坐不能或坐立不安所致的疼痛通常表现

为患者夜间难以保持静止状态，需保持腿部活动致严重影响睡眠质量。

有荟萃分析证实，与MSA相关的疼痛患病率约为67%(95%CI：57%旨5%)［3］。

值得注意的是，疼痛在60岁以上MSA患者中出现尤为频繁，平均首次疼痛发作

发生在临床确诊后约2.9年。然而，也有患者在病起始阶段或之前即已遭受疼

痛困扰。有研究显示，50%MSA患者在出现运动症状后经历疼痛，28%MSA患者在

运动症状显现前受累，另有22%患者的疼痛与运动症状同步发生［6］。

研究表明，MSA相关性疼痛受性别、MSA亚型分类、病进展阶段及情绪状

态等影响。相关研究发现女性MSA患者相较于男性患者表现出更高的疼痛患病率

［7］o然而，最新的荟萃分析结果却质疑性别对MSA相关性疼痛患病率的影响，

表示疼痛受性别因素影响是因女性对疼痛的感知力显著高于男性［3］。未来可进

一步探索性别因素在MSA相关性疼痛中的纵向影响。不同MSA亚型患者的疼痛患

病率及临床表现有显著差异。有研究报道，与小脑型多系统萎缩(MSAcerebell

artype,MSA-C)相比，帕金森型多系统萎缩(MSAparkinsoniantype,MSA~P)

患者的疼痛患病率更高，疼痛症状更显著［4,8-9］o相关影像学研究进一步证实,

MSA-P患者中前壳核和尾状核头部的多巴胺功能代谢较MSA-C患者显著性降低，

导致疼痛阈值下降明显［10］。然而，Winter等［11］和You等［12］的队列研究并

未发现MSA亚型间疼痛