烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版） .pdf

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・烟雾病是一种较罕见的慢性闭塞性脑血管疾病Z目前病因尚不明确。

・该疾病表现为双侧颈内动脉（ICA）末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于

这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似〃烟雾〃故称为〃烟雾病〃。烟雾病在东亚国

家发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。近年来，烟雾病在我国

的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。

・2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗

的中国专家共识。本次专家共识结合了近年烟雾病诊治的新进展，对前一版共识内

容进行增补及更新。

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01流行病学

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流行病学Part01

1x发病率和患病率

•烟雾病的发病率具有明显的地域性和种族特征，在亚洲的发病率于欧洲、

美洲、非洲和拉丁美洲等。

•日本是已知的烟雾病发病率最国家，较为完善的病例信息注册登记系统使

得其对于烟雾病的流行病学研究具有较的可信度。日本进行的2次全国范

围内流行病学调查显示，烟雾病确诊患者的人数从1994年的3900例(95%

0:3500-4400)增加至2003年的7700例(95%CI:6300〜9300),患病

率和发病率分别从3.16/10万、0.35/10万增加至6.03/10万和0.54/10万。

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》》流行病学Part01

1x发病率和患病率

.韩国的一项全国性以人口为基础的研究估计，2011年烟雾病患者力8154例,

发病率从2007年的1.7/10万增加至2011年的2.3/10万。

•中国台湾地区7家医院的调查显示，12年间烟雾病的平均发病率为0.48/10

O

•中国大陆最近的一项单中心流行病学研究纳人4128例烟雾病患者，其中在