医学课件 ANCA相关性血管炎诊断思路.pptVIP

新月体形成细胞性新月体纤维细胞性新月体小动脉纤维素样坏死慢性化表现：小叶间动脉管腔内水肿，炎症细胞浸润血管腔内膜和肌层均纤维化免疫荧光-寡免疫性IgG×400诊断ANCA相关性血管炎临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降多脏器受累ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体病理学证据：金标准综合分析，一元论？ANCA相关性血管炎诊治思路选择治疗方案有无继发因素?受累脏器范围和严重程度？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情活动？有无系统性血管炎可能性？排除假性血管炎有无继发因素感染药物：丙硫氧嘧啶肿瘤其他结缔组织病或自身免疫病狼疮类风湿皮肌炎/多肌炎炎性肠病结节病如何判断病情活动临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP（+）BVAS积分系统分为9大类或系统（～63）全身非特异性表现（～3）皮肤（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃肠道（～9）肾脏（～12）神经系统（～9）耳鼻喉无 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻窦炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新发听力下降/耳聋 6声嘶/喉炎 2声门下受累 6BVAS达到25即为高危ANCA相关性血管炎诊治思路选择治疗方案有无继发因素?受累脏器范围和严重程度？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情活动？有无系统性血管炎可能性？排除假性血管炎ANCA相关小血管炎的治疗策略诱导缓解治疗长期保护肾功能减少复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标减少副作用诱导治疗：糖皮质激素+CTX强的松剂量：1mg/kg·d，4-6周10-15mg/d维持CTX口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解monthstoonetotwoyears一线治疗方案诱导缓解期的感染问题成为住院期间或前3个月致死的主要原因可有机会性感染，类似免疫缺陷？真菌卡氏肺孢子菌混合感染防治要点老年人：免疫抑制治疗不可过于积极检测T细胞计数，CD4+T细胞计数预防治疗？复方新诺明？维持缓解治疗激素：小剂量或停用除CTX外，证据最为充分的是AZA2年以上禁忌与别嘌呤醇配伍？MMF？注意肾功能贫血？交替应用细胞毒药物？重症、不能达到完全缓解者ANCA相关性血管炎的诊断思路系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病以血管壁炎症和坏死为基本特征可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的主要器官广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力等定义2012年ChapelHil系统性血管炎分类标准（1）大血管炎：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA）（2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）（3）小血管炎：①ANCA相关性血管炎（AAV）显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-St，EGPA）②免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准（4）变异性血管炎白塞病（BD）Cogan综合征（CS）（5）单器官性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎（6）与系统性疾病相关的血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎（7）与可能的病因相关的血管炎丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性ANC