神经内分泌肿瘤PPT课件.pptx

神经内分泌肿瘤;神经内分泌癌也称为类癌或嗜银细胞瘤，是不常见的肿瘤，发生率为1.5/10万。

它一般起源于神经嵴Kulchisky细胞（嗜银细胞），具有分泌生物活性多肽类激素和神经介质的功能。

病理通常分为：典型类癌(Ⅰ型)，低度恶性；不典型类癌(Ⅱ型)，为中度恶性;小细胞癌(Ⅲ型)三型，为高度恶性。

;该肿瘤好发于胃肠道，其次是肺，分别占66%和31%，原发于肝脏、胆囊、胰腺极为罕见。

;神经内分泌癌的术前诊断主要依赖于典型的类癌综合征—皮肤潮红、腹痛、腹泻、哮喘等症状。;神经内分泌癌的确诊需病理镜检加免疫组化检查。

免疫组化检查中，常用的标记物为嗜铬颗粒蛋白A（chromogranin，cgA或CHG）、突触素（synaptophysin，Syn）、Ki67、p53、CD56等。

阳性率最高的为CgA、SYN，阳性率分别可达91.9%、84.8%;;cgA、Syn、CD56阳性，Ki67（70-80%）阳性）;肺神经内分泌癌;;典型类癌

(Typicalcarcinoid，TC);11;多数中央型病灶原发于支气管腔内，支气管壁局限性增厚并形成结节突入管腔内引起管腔狭窄，逐渐向外生长侵及邻近肺实质，似肿瘤骑跨于气管、支气管壁同时向腔内外生长在肺门形成肿块，这种改变ＣＴ显示为较小的腔内结节和较大的腔外病灶病灶的融合，称之为冰山征。;不典型类癌

(Atypicalcarcinoma，AC);大细胞神经内分泌肿瘤

（Largecellneuroendocrinecarcinoma，LCNEC）

;;大细胞癌无明显特征性影像学表现，以周围型多见，呈圆形、类圆形或轻度分叶的较大软组织肿块，边缘多较光滑，周边可见毛刺，肿块或结节内部密度较均匀或欠均匀，可有坏死，钙化，空洞少见，增强轻度或不均匀强化，肿块可侵犯局部胸膜，少见胸膜凹陷征;纵隔和同侧肺门淋巴结多有转移。;大细胞性神经内分泌癌;小细胞肺癌;多数周围型表现为边界清楚的肿块，密度较均匀，有分叶，边缘有细小毛刺，明显强化，强化可不均匀。可有胸膜、心包受侵，局部胸膜、心包结节状增厚，胸腔及心包积液，是肺癌中恶性程度最高的一种。

CT动态增强扫描的强化程度可反映肿瘤的血供，强化程度越高，表明肿瘤对化疗的效果越好，强化CT值升高30HU以上，被认为是选择???学疗法的适应征。

;近年来文献表明该肿瘤发病有年轻化趋势，易早期发生转移。

其5年生存率极低，小于5%。

;21;22;巨细胞神经内分泌癌

giantcellneuroendocrinecarcinoma;另外，在10%-20%的非小细胞肺癌(Nonsmallcelllungcarcinoma，NSCLC)中，虽然在光镜下形态学上不显示神经内分泌分化特征，但经免疫组化及电镜观察证实，部分瘤细胞具有神经内分泌分化特征，为混合性神经内分泌肿瘤。

一般称为非小细胞肺癌伴神经内分泌分化(如鳞癌伴神经内分泌分化、腺癌伴神经内分泌分化)。;胃肠道神经内分泌肿瘤;;;胰腺神经内分泌肿瘤;;;31;影像表现；

1.平扫胰腺内等密度结节，多较小，可包括埋在胰腺内或

局部突出于胰腺表面。

2.功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血

供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强

化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。

3.非功能性肿瘤通常较大，部分看见分隔，密度均匀或

不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化，

增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。

4.若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶

性肿瘤征象。

;;动脉期;门静脉期;36;37;肝脏神经内分泌癌;外科手术被证实为治疗肝脏神经内分泌肿瘤的首选方案，对于肿块不能被切除，全身情况或肝功能不允许手术的患者可行肝动脉栓塞化疗（TACE）或射频消融治疗。

能手术切除或不宜进行TACE的病人，可选择全身化疗，联合化疗可提高神经内分泌肿瘤治疗的有效率。

肝神经内分泌癌对放射治疗不敏感，但对于脑转移或骨转移引起的疼痛，放疗有一定的疗效。

关于原发性肝神经内分泌癌的生存率和生存期，其预后取决于病理类型、肿瘤大小、有无转移及治疗方式等多种因素。预后较肝细胞肝癌好。

;40;需要注意的是确诊肝脏原发性类癌需要完全排除其他部位类癌的肝脏转移的情况，需要全身的影像检查，术中探查及以后的随访证实其他部位，如肺、消化道等无原发肿瘤的存在。

;胆囊神经内分泌癌;影像学表现；

1.胆囊内团状或结节状软组织，密度不均匀，边缘不规整，与肝脏关系密切。

2.增强后动脉期不均匀强化，门脉