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中医辨证施治肢端肥大症和巨人症良方
巨人症和肢端肥大症系脑垂体分泌生长激素过多,引
起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病
发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症;发病在青春期
后、骺部已闭合者为肢端肥大症。多数病人起病在青春期
至成人后继续发展,形成“肢端肥大性巨人症”。
一、病因病机
(1)胃火亢盛:凡阳盛之体,或恣食辛热厚味,或恣饮
酒浆以致胃火亢盛,腐熟水谷功能增强,故食欲亢盛。
(2)肝经郁热:长期情志不遂,郁怒伤肝,肝气郁结,
郁久化火,火热之邪循经走窜,肝经“过阴器”,故可出
现性欲亢进。
(3)痰瘀内阻:饮食、情志等因素致脾、肝功能失调,
致体内痰瘀内生,阻于体内形成本病。
(4)精气血亏虚:本症疾病后期,由于机体长期处于超
负荷状态,使精气血过度耗竭而出现精气血亏虚的临床表
现。
(5)肝肾不足:各种原因所致肝肾不足,而肝开窍于目,
故可出现视力、视野障碍及精神萎靡不振等症。
二、临床表现与诊断
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1.临床表现
(1)巨人症:单纯巨人症较少见,可在儿童期或少年期
起病,成年以后半数以上继发肢端肥大症,患者生长发育
过度,身高多在2m左右,生长过速可持续到20岁以上。食
欲增强,肌肉发达,性器官发育早;大多数病人肢体特别
长,下半身较上半身长,手指甚长,可有轻度凸颌、脊柱
后凸、侧凸及膝外翻等骨骼畸形。生长至高峰后逐渐衰退
表现精神不振,智力迟钝,肌肉松弛无力,毛发稀疏脱落
性功能减退,常不生育;代谢率低,抵抗力降低,易继发
感染死亡。少数伴有垂体性糖尿病。
(2)肢端肥大症:一般始于20~30岁,起病缓慢,患者
感觉头痛、乏力,肢端逐渐增大,手、足及头的体积渐增
面貌粗陋,面部皱纹粗厚,眶上嵴、颧骨及颧弓增大突出
耳、鼻增大,舌厚大,下颌大而前突,牙齿稀疏,指、趾
端粗短,皮肤粗糙增厚,多色素沉着,皮脂溢出增多。言
语模糊,发音低沉,男性性欲旺盛,或性欲减退及阳痿;
女性常闭经,或月经稀少,溢乳。血脂、血压增高,动脉
硬化和垂体性糖尿病为本病的重要表现。病程长,常可迁
延20~30年。至后期衰退时,出现精神萎靡,甚至精神变
态,疲乏健忘,皮肤、毛发、肌肉均衰变。周围靶腺功能
减退时可出现相应的临床表现。腺瘤增大时可产生垂体本
身及周围组织的受压症候群。
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2.诊断
(1)患者具有典型面貌、体型及肢端肥大等临床表现。
(2)病程中出现心血管系统、糖代谢异常、骨关节病变
和蝶鞍压迫症候群等并发症。
(3)血中生长激素(GH))、受体活性人生长激素(RR-hGH))
及生长介素C(SMC)增高;口服葡萄糖抑制试验GH)未达抑制
标准。
(4)肢端肥大症患者的GH)分泌谱与正常人不同:GH)分
泌总量增加;无夜间第一次睡眠后GH)大峰;血浆GH)脉冲分
泌频率增加;高血糖对日间GH)分泌峰有一定的抑制作用。
(5)尿hGH)和脑脊液GH)可增高。
(6)X片、CT或MRI示骨关节和蝶鞍有典型的骨骼改变。
(7)垂体性巨人症应与下列疾病鉴别。
①体质性身材高大:往往有身材高大的家族史,骨龄
不延迟,性发育正常,蝶鞍不扩大,无代谢障碍,血浆生
长激素不高于正常。
②伴垂体功能减退的巨人症:本病蝶鞍不扩大,无垂
体肿瘤的证据,促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性
腺激素均减低,血浆生长激素低,且对胰岛素所致的低血
糖无反应。
③类肢端肥大症:属体质性或家族性。本病从婴幼儿
期开始有面貌改变,体型高大类似肢端肥大症,但程度较
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轻,蝶鞍不扩大,血中GH)水平正常。
④手足皮肤骨膜肥厚症:本病以青年男性居多,以手、
足、颈及颜面皮肤肥厚且多皱纹为特征,脸部多皮脂溢出
多汗,踝、腕关节显著肥大,外表类似肢端肥大症,但无
内分泌代
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