复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎疾病介绍.docxVIP

疾病名：复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎

英文名：relapsingnodularfebrilenon-suppurativepanniculitis缩写：

别名：Weber-Christian病；结核丹；恶核肿疾病代码：

ICD：L99.8*

概述：复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularfebrilenon-suppurativepanniculitis)又名Weber-Christian病，自1892年Pfeifer描述以来，先后有多篇报道，直到1936年Brill才完整概述症状，并确定了本病名称。国内江绍基首先报道。其特点为原发于脂肪层的急性或亚急性炎症，以皮肤反复出现触痛性结节和肿块，消退后遗留凹陷性萎缩，常伴回归性发热，关节痛等全身症状。

中医所谓之“恶核肿”与此病相类似。如《诸病源候论》恶核肿候记载：“恶核者，肉里忽有核，累累如梅李，小如豆粒，皮内燥痛，左右走身中，卒然而起，此风邪夹毒所成，初得无常处，多恻恻痛，不即治，毒入腹，烦闷恶寒即杀人”。亦有称本病为结核丹。

流行病学：自1892年Pfeifer描述以来，先后有多篇报道，直到1936年Brill才完整概述症状，并确定了本病名称。国内江绍基首先报道。本病女性多于男性，成人多于儿童。

病因：病因尚不明了，多认为相关诱发因素有：

1.自身免疫反应由多种抗原刺激引发反应，如上呼吸道感染或磺胺、溴、奎宁、锑剂或空回肠分流术后等引起相关症候。另一方面本病常与结缔组织病如SLE、皮肌炎、风湿热等并发，部分病人出现抗核抗体、抗sm抗体或抗ds-DNA抗体。

2.脂肪代谢障碍常见胰腺或甲状腺疾病引起胰脂酶变化影响脂肪代谢异

常。或有结核史。

发病机制：发病机制还不清楚。可能与自身免疫反应，脂肪代谢障碍有关。

临床表现：常成批出现皮下结节，数目多少不一，一般3～5个，亦可达10个以上。损害大小不等，小如黄豆，大似核桃或更大，圆形或不整形浸润块，结节稍

隆出表面，局部潮红、灼热，触摸有中等硬度，境界清楚、疼或压痛明显，结节与皮肤粘连或稍活动，损害深在隐匿皮下时，皮肤表面可无改变。数周后水肿炎症消退，皮损变硬，疼痛减轻，可有继发性色素沉着，结节吸收后，遗留凹陷性萎缩斑。偶有结节液化，皮肤坏死，排出淡黄色油状液体的异型改变，称为液化性脂膜炎。结节分布对称，好发于四肢与躯干，偶可见于头面。女多于男。成人多于儿童。发热常伴随发生，亦可先于皮疹，多为回归性反复，不规则的或弛张型高热，可达40℃,持续时间不定。发热同时伴有全身不适，肌肉或关节酸痛，食欲减退，恶心或呕吐等全身症状。病程不定，通常数周或数月后又反复发生，每次发作多有发热及全身症状，约10%左右的患者可无发热，仅出现皮肤损害。内脏脂肪组织受累者称为系统性结节性脂膜炎。临床虽少见，但预后严重，依其受累器官不同，其临床症状而异，如胃肠脂膜、浆膜受损，可出现腹痛、腹胀、脂肪泻、小肠炎或肠穿孔等腹膜炎症状；胸膜、心包膜受累可出现心包炎、胸膜炎；骨髓受累其功能下降，可出现血液系统功能抑制现象。三系细胞减少，肝脾肿大，肾上腺皮质受累，其功能减退。亦有报道发生关节炎、脑膜炎、心肌病及淋巴结肿大等。通常因严重内脏损害，预后极差或可危及生命。

并发症：胃肠脂膜、浆膜受损时，可出现肠穿孔等腹膜炎。

实验室检查：可有中度贫血、白细胞减少或增高，初期嗜酸性粒细胞增高，血沉增快，肝功异常，白蛋白球蛋白比例倒置，免疫球蛋白升高，可出现免疫复合物、补体、细胞免疫与体液免疫异常。

其他辅助检查：组织病理：以皮下脂肪小叶炎症结节为特征。通常将病变分为3期：第1期为急性炎症改变，脂肪细胞间炎症，中性粒细胞浸润为主，有少量嗜酸性粒细胞、组织细胞及淋巴细胞，并伴轻度血管炎反应；第2期为组织细胞浸润，吞噬细胞吞噬脂质形成脂质变性的泡沫细胞和噬脂巨细胞，有少数淋巴细胞、浆细胞，伴有明显血管炎，小血管增生，内皮细胞肿胀、血管壁变厚；第3期为泡沫细胞减少，成纤维细胞活跃、纤维化代替炎症浸润损害，出现淋巴细胞、浆细胞及纤维变性的脂肪组织。

诊断：以其临床表现特点与组织病理改变可以诊断。

中医病机和辨证：本病多因风邪挟毒，致使阴阳不调，气血失和，经络阻滞，凝聚肌肤所致。

主证：躯干四肢有大小不等的结节，疼痛，有的可与皮肤粘连。伴疲乏无力，身痛酸软，食少纳差，甚或发烧。舌质红，舌苔少或薄白，脉沉细。

辨证：阴阳不调，气血失和。

鉴别诊断：通常需与以下疾病鉴别：

1.硬结性红斑结节多固定小腿屈侧，呈暗紫红斑，局部压痛不明显，有溃破倾向，经过缓慢，组织病