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疾病名：副球孢子菌病

英文名：paracoccidioidomycosis缩写：

别名：南美芽生菌病；副球孢子肉芽肿；巴西芽生菌病；类球孢子菌病疾病代码：

ICD：B38.8

概述：副球孢子菌病(Paracoccidioidomycosis)又名南美(巴西)芽生菌病或副球孢子肉芽肿，是由巴西副球孢子菌引起的一种好侵犯黏膜、皮肤、肺和淋巴系统的慢性化脓性肉芽肿性疾病。

流行病学：本病流行于拉丁美洲特别是巴西，其次是阿根廷、秘鲁和委内瑞拉等。患者多为农民，年龄多在20～30岁，男性多见。我国尚未见报告。

病因：巴西副球孢子菌为双相真菌，真菌学分类为有丝孢菌，属于子囊菌门-爪甲团囊菌目-爪甲团囊菌科。本菌为自然界腐生菌，可能经呼吸道、消化道以及皮肤黏膜损伤处进入人体引起感染。近来还有副球孢子菌感染以眼睑、下肢主动脉为首发，且是唯一症状的报告。自然存在于土壤及木材中，主要分布在中、南部美洲。本菌生态环境尚不明确，但一般多为农业地区，且与接近水源、空气湿度较大有关。

发病机制：原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状，可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。病原菌直接感染或经淋巴、血行播散。皮损为小肉芽肿或溃疡，愈后遗留瘢痕，造成畸形。原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏器，引起肉芽肿和化脓性结节，全身淋巴结亦可受累肿大。以化脓性肉芽肿为主，有中性粒细胞浸润，在脓液的巨细胞中有菌体孢子，多呈单芽性芽生孢子。

临床表现：

1.肺型副球孢子菌病原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状，可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。胸部X线示肺部的损害常为双侧性结节状，并常有广泛的纤维化，约1/3的病例可形成空洞。

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2.皮肤黏膜淋巴管型副球孢子菌病常发生口腔及口周损害，鼻腔、眼结膜及肛周也可累及。病原菌直接感染或经淋巴、血行播散。皮损为小肉芽肿或溃疡，愈后遗留瘢痕，造成畸形。附近淋巴结肿大，变硬，但不痛，逐渐化脓坏死，破溃后形成瘘管。

3.播散型副球孢子菌病原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏器，引起肉芽肿和化脓性结节，全身淋巴结亦可受累肿大。根据累及脏器的不同，临床表现多样。病情发展较快，多见于青少年患者。

本病常见合并其他疾病如南美锥虫病、蠕虫病、营养不良、血吸虫病和结核病等。

并发症：肺广泛的纤维化，形成空洞。脏器肉芽肿和化脓性结节。实验室检查：

1.真菌学检查

(1)直接镜检：痰、分泌物或黏膜刮取物、淋巴结抽取物可以KOH作直接镜检。镜下可见直径约10～60μm大的单芽或多芽性厚壁孢子。

(2)真菌培养：在沙堡琼脂上室温下生长缓慢，菌落呈褐色扁平状，有皱褶，表面覆短绒毛状气生菌丝。镜下见菌丝两侧有不典型的小分生孢子。

2.血清试验有免疫扩散法和补体结合法。

其他辅助检查：组织病理：以化脓性肉芽肿为主，有中性粒细胞浸润，在脓液的巨细胞中有菌体孢子，多呈单芽性芽生孢子。

诊断：根据临床表现、真菌学检查，亦可结合组织病理发现特征性病原菌可确定诊断。

鉴别诊断：皮肤黏膜淋巴管炎型应与皮肤结核、肿瘤、皮肤利什曼病鉴别；播散型应与结核病、肿瘤等鉴别。另外还应与其他深部真菌病如皮炎芽生菌病、球孢子菌病和组织胞浆菌病等鉴别。

治疗：本病较顽固难治，应早期诊断，早期治疗。早期局限的皮肤黏膜损害可切除或电灼。磺胺类药可治疗轻、中度和播散型感染，在两性霉素B控制病情后维持治疗，与甲氧嘧啶联合效果更佳。两性霉素B0.25～1.2mg/(kg·d)静脉滴注，根据病情，总量可达1～4g。口服酮康唑200～400mg/d，伊曲康唑100～200mg/d，

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疗程6个月。除细胞免疫恢复外，治愈标准包括停止治疗2年后无症状；胸部X线检查阴性；血清学阴性。

预后：本病较顽固难治，应早期诊断，早期治疗。预防：

1.避免进入流行区是预防本病的有效措施之一。

2.在流行区劳动工作者要避免吸入球孢子。循证医学：