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疾病名：睾丸淋巴瘤

英文名：testiclymphoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C85.7

概述：睾丸淋巴瘤较为罕见，约占睾丸肿瘤的5%。DoLL等总结了7743例睾丸肿瘤，其中原发于睾丸的恶性淋巴瘤360例，占4.6%。本病是60岁以上年龄组中最常见的睾丸肿瘤。

流行病学：睾丸淋巴瘤可发生在任何年龄，多数在50岁以上，高峰年龄60～70岁，是男性睾丸肿瘤常见类型，双侧睾丸肿瘤也是以淋巴瘤最为常见，据文献报道，两侧睾丸受累约为18%～20%。NHL继发累及睾丸的机会近6%。无种族差异，尚不清楚睾丸淋巴瘤与早期睾丸异常有何种联系。不同组织学亚型淋巴瘤在睾丸切除术后几个月至几年时间里累及对侧睾丸。

自1877年Malassez首先描述了睾丸恶性淋巴瘤的特点后，相继很多报告均提出，本病具有结外侵犯的倾向，常常累及皮肤、中枢神经系统、韦氏环及周围组织。此外，常侵犯双侧睾丸、发病年龄在50岁以上且预后不良。

根据Rappaport分类，原发于睾丸的淋巴瘤多为弥漫性组织细胞型或分化差的淋巴细胞型。睾丸结节性非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤极为罕见。DoLL综合了5名作者4866例恶性淋巴瘤(包括1059例霍奇金病)，其中睾丸受侵的仅有27例，占0.55%。然而，尸检的资料，非霍奇金淋巴瘤(NHL)睾丸受侵的机会比临床上高出很多倍。Givler等对102例男性NHL尸检的结果证实显微镜下睾丸受侵的发生率为18.6%，其中29例成淋巴细胞型中的8例，30例弥漫性组织细胞型中5例及25例混合细胞型中6例发生睾丸侵犯。Banks等报告非洲伯基特淋巴瘤的10%，美洲伯基特淋巴瘤的29%，尸检有睾丸侵犯。这些结果表明：恶性淋巴瘤睾丸受侵的发生率与组织学亚型有关。

病因：一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而，至今本病发生的确切病因仍不清楚。

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发病机制：睾丸淋巴瘤大小变化差异很大，常累及附睾及精索和精囊，但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。睾丸淋巴瘤有不同的结构，绝大多数报道病例具有中高级别，弥漫大细胞淋巴瘤是最常见的类型。没经验的病理医师易将原发睾丸淋巴瘤诊断为精原细胞瘤，若患者为老年，应考虑是否是淋巴瘤。该病的病变范围是诊断的最重要因素。出现淋巴结转移(疾病2级)特别是巨大的淋巴结肿大，往往预后不佳。其他诊断因素包括原发肿瘤的大小(大于9cm)，系统综合征的出现和年龄大于65岁。

大体标本：睾丸肿瘤的大体标本，肿瘤主要侵犯睾丸体，通常被完整的睾丸鞘膜覆盖，精囊和附睾一般均受侵犯。大体标本切片观察，肿瘤结构排列均匀，睾丸被弥漫侵犯，常呈结节状，可以是多发性，亦可为单发。常伴有出血及坏死，通常为灰色、浅黄色、浅红色及褐色。

显微镜下所见：睾丸淋巴瘤，几乎都是非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤极为罕见。除了个别病人组织学结构为结节性淋巴瘤外，所有的睾丸淋巴瘤均为弥漫性。然而，由于早年的病例未采用统一的分类标准，采用的术语亦不尽相同，分类中的大多数是网织细胞肉瘤，其次是淋巴细胞型淋巴瘤。后来大部分临床报告均采用Rappaport分类，在一组用该方法分类的170例病人中，弥漫性组织细胞型占76%；低分化淋巴细胞型占14%；弥漫性混合细胞型占3%；其他类型占7%。Rappaport分类中弥漫性组织细胞型淋巴瘤，实际上是一组免疫学及形态学上很复杂的疾病，基本上这种亚型被归入预后差的淋巴瘤。Paladugu等报告了20例弥漫性组织细胞型淋巴瘤，其中19例为大无裂细胞型，与大裂细胞淋巴瘤相比，大无裂型预后差且对化疗不敏感。采用国际工作方案分类法，3个系列69例睾丸淋巴瘤，47例为中度恶性，21例为高度恶性，仅1例为低度恶性。

临床表现：大多数患者表现为，睾丸无痛性肿大、下坠，下坠持续几周至几个月，偶见持续几年者，少数患者有疼痛。睾丸质地坚硬，表面光滑或有结节，晚期可伴有全身症状，如：贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。除上述部位外，疾病的终末期，常发生多器官播散，包括淋巴结、骨髓、脾

脏、皮肤、中枢神经系统及肺。还有的发生淋巴细胞白血病。并发症：

1.合并中枢神经系统病变主要是脑膜、硬膜外腔和脑实质。Turner等报

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告了30例睾丸淋巴瘤，9例有中枢神经系统侵犯，其中5例脑膜受侵、2例硬膜外、1例脑实质及1例硬膜外腔、脑膜均受侵犯。Read报告了51例睾丸淋巴瘤，9例中枢神经系统受侵，与组织学亚型有关。成淋巴细胞及弥漫性未分化型最常见