肺嗜酸性粒细胞浸润症疾病介绍.docxVIP

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疾病名：肺嗜酸性粒细胞浸润症

英文名：pulmonaryinfiltrationwitheosinophilia缩写：PIE

别名：嗜酸性粒细胞性肺疾病；eosinophiliclungdisease疾病代码：

ICD：D72.1

概述：肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonaryinfiltrationwitheosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophiliclungdisease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎

症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。流行病学：

病因：本组疾病的病因仍未完全明了。

发病机制：但多认为其发病机制与变态反应有关。近年来，伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展，人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道，嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的控制，它不仅可以释放很多介质颗粒，而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和花生四烯酸代谢产物等，所有这些均参与了肺组织的损伤过程。然而，在肺嗜酸性粒细胞浸润症中，嗜酸性粒细胞是炎症的启动因子抑或炎症的结果尚未完全明确，有关它在发病中的作用地位还有待进一步阐明。

临床表现：有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。可以是急性、亚急性或慢性起病，病程经过差异亦很大。除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)外。

并发症：

实验室检查：

1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。2.肺部X线改变常为短暂性。

3.血清总IgE增高。除了寄生虫引起外。其他辅助检查：

1.支气管肺泡灌洗灌洗液中嗜酸粒细胞明显增高。

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2.支气管肺组织活检肺实质间质及支气管周围组织中嗜酸粒细胞广泛浸

润。

诊断：目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种：①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高。③经支气管肺组织活检(TBLB)。其共同病理改变为肺实质、间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞广泛浸润。BAL和TBLB在排除各种微生物引起的感染以及肿瘤方面亦具有较大价值。

根据其临床特点，可将本病分为下列6种类型，但其间有时很难区别，在病程中亦有互相转化的可能(表1)。

鉴别诊断：

治疗：本组疾病往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。预后：预后良好。

预防：

循证医学：