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小儿硬化性胆管炎

硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)又名纤维性胆管炎，是一

种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下

和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可

发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴

有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

小儿硬化性胆管炎的病因

(一)发病原因

1.病因至目前病因尚不清楚。一般认为有：

(1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔

逐渐变窄。

(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠

炎及克罗恩病。

(3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾

向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部

分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经

常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显

升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。

2.分型该病有两种类型：

(1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后

差。

(2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结

石，手术及创伤后，小儿原发性多见。

(二)发病机制早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，

结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤

维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根

据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

小儿硬化性胆管炎的症状

主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性

疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿

伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发

展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠

炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。继发性硬化性胆

管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。

原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊

断：

①进行性梗阻性黄疸;

②无胆道结石;

③无胆道手术史;

④胆管壁增厚，管腔狭窄;

⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变;

⑥无溃疡性结肠炎或克罗恩病等并发症。为明确病变部位，范围

以及未受侵犯胆道的外形，可进行B型超声、经皮经肝穿刺造影(PTC)

及十二指肠纤维内镜造影等检查。

小儿硬化性胆管炎的诊断

小儿硬化性胆管炎的检查化验

1.肝功能检查血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶

升高，常为正常值的2～3倍，转氨酶略升高。

2.末梢血象白细胞增多。

3.其他试验血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜

增加，血清铜蓝蛋白增加。

1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影Chen按原发性硬化性胆管炎的

肝内、外胆道显影分成下列各型：

(1)肝内型：又分：Ⅰ型：胆管轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，

末梢胆管无明显梗阻。Ⅱ型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度

扩张，末梢胆管分叉稀少，呈“枯枝状”。Ⅲ型：末梢胆管完全闭塞，

中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈“串珠

状”。Ⅳ型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片

外周肝内不见胆管。

(2)肝外型：又分：Ⅰ型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，

无明显狭窄。Ⅱ型：胆管呈节段性狭窄，管腔光滑或不规则。Ⅲ型：

不规则狭窄，全部肝外胆管呈串珠样改变。Ⅳ型：管腔极不规则，扩

张与狭窄相间，病变严重、憩室样。

2.肝胆MRI检查能发现肝内胆管增粗，病变处异常，并能除外其

他疾病如转移性肝癌、胰腺癌等胆管梗阻疾病。

3.B型超声波肝外型看不见胆总管，肝外胆管狭细增厚，管壁回

声强伴肝内胆管扩张。

小儿硬化性胆管炎的鉴别诊断

与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检

查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的

硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻