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疾病名称：汗腺癌

英文名：syringocarcinoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M8400/3

概述：汗腺癌(syringocarcinoma)系主要发生于大汗腺处的、具有浸润性和转移性的恶性肿瘤。多见于中、老年人，好发于汗腺丰富部位。始发于表面皮肤粘连的结节或斑块，可突然增大。常有区域性淋巴结转移。手术切除是主要的治疗方法。

流行病学：汗腺癌多发生于40～60岁的中老年人，男女同等。其发病率约占皮肤恶性肿瘤的6%～8.4%。上海肿瘤医院（1951～1963）统计恶性皮肤肿瘤771例，其中汗腺癌64例；郑树菜等报道皮肤总性肿瘤320例，汗腺癌27例；邱丙森等在320例皮肤恶性肿瘤中，发现汗腺癌2例。

病因：目前没有相关内容描述。

发病机制：根据瘤细胞在汗腺的发生位置，有大汗腺癌和小汗腺癌之分。

1.大汗腺癌(carcinomaoflargesweatgland)系发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据组织病理特点分为5型：

(1)未分化型：有两种癌细胞，一种胞浆透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形；另一种胞浆染深伊红色，呈梭形。癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状，有形成腺体倾向，不见PAS染色阳性物质(图1)。

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(2)分化型：亦有两种，同未分化型，但胞浆淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织,呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。

(3)腺型：由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。

(4)黏液表皮样型：由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。

(5)湿疹样癌型：癌细胞侵袭局部表皮。

2.小汗腺癌(carcinomaofeccrinegland)系发生于小汗腺处，常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型：

(1)汗管样小汗腺癌(syringoideccrinecarcinoma)：瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织，有开口于皮面的扩大导管腔隙，与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状结构，并可见角质囊肿。瘤细胞大小不一，核深染。分裂象易见。间质内血管丰富或纤维化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞，另见分泌细胞。

(2)透明细胞小汗腺癌(clearcelleccrineglandcarcinoma)：又称恶性透明细胞汗腺瘤(malignantclearcellhidroadenoma)、透明细胞汗腺癌(clearcellhidroadenocarcinoma)、恶性透明细胞末端汗管瘤(malignantterminalclearcellhidroadenoma)，由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示：其肿瘤细胞侵入周围组织，边界不清楚。瘤内见实质性、腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞(图2)。

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(3)黏液性小汗腺癌(mucinouseccrinecarcinoma)：瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和形状不一外，似小汗腺。细胞明显不典型，彼此融合或由硬化胶原隔开。胞核深染，偶见核分裂象。间质有明显黏液坑是其特点。

(4)小汗腺腺癌(eccrineadenocarcinoma)：系典型小汗腺癌，生长快，高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外，主要为腺囊性结构、瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。因此，PAS染色有助于区别富有细胞性小汗腺癌与转移性腺癌。

临床表现：

1.大汗腺癌男女皆可患病，多见于腋下、乳晕和会阴部，男性乳房、头皮、眼睑等部位也可发生。常单发，偶或多发，质硬，直径多在2cm以上，可达20cm或更大，常与表面皮肤粘连，表面肤色正常或略红。有时有毛细血管扩张，可破溃成菜花状。增长缓慢，但可突然增大。切除后易复发，常有区域性淋巴结转移。

2.小汗腺癌好发于头皮和面部（如眼睑）、肢体（如手、足部），常为单个，表现为浸润性斑块，在头皮可引起秃发。除黏液性小汗腺癌外，其他各型均生长快，具有高度转移性(图3)。

并发症：

实验室检查：组织病理检查。

1.大汗腺癌瘤细胞源于大汗腺，浸润性生长，呈多边形或卵圆形，或梭形，或立方形或柱状；伊红染色胞浆淡染或深染；有明显异型，排列成条索状或斑块状，可有腺腔和透明黏液。

2.小汗腺癌的瘤细胞常累及真皮甚至皮下组织。汗管样小汗腺癌有导管腺样囊状结构，可见分泌细胞；透明细胞小汗腺癌细胞呈侵