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疾病名：黑色素瘤英文名：melanoma缩写：

别名：黑色素细胞瘤；黑素瘤疾病代码：

ICD：D03.4

概述：黑色素瘤恶性程度极高，占皮肤肿瘤死亡病例的极大部分。多发生于皮肤或接近皮肤的黏膜，也见于软脑膜和脉络膜。黑色素瘤于19世纪初由Garswell命名，1894年Paget提出来源于黑痣。

流行病学：黑色素细胞瘤占皮肤肿瘤比例不到10%，白种人比有色人种多见。好发于成年人，并随年龄增长发病数增加。

病因：黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞，痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列，细胞产生色素后，通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚，与下列因素可能有关：

1.良性黑色素斑块即黑痣，其中交界痣最易恶变，混合痣较少，而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来，故有人认为本病不完全与黑痣有关。

2.阳光和紫外线照射头皮黑色素瘤多见于曝光部位，根据以色列统计，农业工人的年发病率15.4/10万，较城市者高，居住在沿海地区的居民则比居住在山区者高。20世纪80年代以来黑色素瘤发病率增长1倍以上，估计与大气臭氧层破坏以及皮肤受到紫外线过度照射有关。

3.种族白人比有色人种发病率高，如美国白种人的年发病率高达42/10万，而黑人仅为0.8/10万。

4.其他遗传、外伤、慢性机械刺激等因素，也可为致病因素。

发病机制：病变多发生于真皮和表皮交界处，瘤细胞类似痣细胞，但明显异型，细胞间质和细胞内充满黑色素，根据细胞形态和黑色素量的不一，可分5型：

1.大上皮样细胞多见，细胞呈多边形。

2.小上皮样细胞核大而不典型。

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3.梭形细胞胞质呈原纤维样，核大染色深。

4.畸形细胞为单核或多核。

5.树枝突细胞比正常黑色素细胞大，胞核异型，瘤细胞对酪酶呈强阳性反应，含黑色素少时，在HE切片内难以证实，故有“无黑色素性黑色素瘤”之称，但若用银染色，在少数细胞内仍可检出黑色素。

临床表现：病变部位头皮如有黑色素斑或黑痣，因理发、洗头、搔痒的反复刺激或长期戴帽压迫磨擦，表皮糜烂，依附的毛发脱落，并逐渐增大发生瘤变。

1.按其形态分为2型

(1)结节型黑色素瘤：病变呈结节状高出皮面，颜色多呈黑色，也可为褐色，蓝黑色，灰白色和淡红色，周围绕以红晕，表面光滑，呈息肉样或菜花样，发展迅速可自行溃破而渗血。此型很早发生转移，出现预警区域性淋巴结肿大，并常转移至肺、脑、肝等脏器。转移前接受治疗者，5年生存率为50%～60%。

(2)浅表型黑色素瘤：或称湿疹样癌，生长较慢，转移也较迟。5年生存率为70%。

2.临床分期根据原发灶的范围、淋巴结转移的情况和影像学检查有否远隔转移等结果来估测病期。

(1)Ⅰ期：无区域淋巴结转移。

(2)Ⅱ期：伴有区域淋巴结转移。

(3)Ⅲ期：伴有远处转移。

并发症：晚期可能并发淋巴结等部位的远隔转移。实验室检查：

1.抗人黑色素瘤血清做间接免疫荧光标记黑色素组织，当抗血清稀释为1∶

2时，最高阳性率可达89%。

2.用Vacca双PAP免疫酶标记法标记测定，当抗血清稀释度为1∶400时，82.14%呈阳性反应。

3.色素原检查黑色素原经肾排出后氧化，使尿液呈暗褐色，称黑色尿。若在尿液中加入氯化铁、重铬酸钾、硫酸，可促进其氧化，再加硝酸钠，尿液呈紫色；先加醋酸，再加氢氧化钠，尿液呈蓝色。

其他辅助检查：无特殊表现。

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诊断：黑色素瘤诊断一般不难，少数不典型者，要靠病理检查证实。间接免疫荧光标记黑色素组织、双PAP免疫酶标记法标记测定及色素原检查有助于诊断，对“无色素”或少色素黑色素瘤的诊断以及鉴别良性痣细胞瘤及其是否恶变均有帮助。

鉴别诊断：

1.具有黑色素性的病变

(1)幼年性蓝色素瘤，为良性，呈紫红色豆粒大小结节，色素分布均匀，边缘光滑，无毛发，局部皮肤变薄，切片检查黑色素缺如。

(2)色素性基底细胞癌。

(3)头皮纤维瘤，生长缓慢，表面常有均匀色素，界限清楚，瘤质常较硬，与表皮粘连紧密。

(4)日光性雀斑样痣，多见于老年人，日光曝晒部位，色素均匀，边缘整齐。

(5)某些血管性疾病，如头皮血管瘤、栓塞性毛细血管性动脉瘤等。

2.非色素性病变与无色素性黑色素瘤类似，如化脓性肉芽肿，有局部炎症史，鉴别不难。

治疗：

1.手术切除宜早期施行对原发瘤的切除，若冷冻切片证实为黑色素瘤，则手术应做扩大切除。传统理论认为切除范围应包括瘤外5cm区域。但近年来倾向于同意Mohs的观点，认为面部只需切除瘤外1c