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疾病名：红斑肢痛症

英文名：erythromelalgia缩写：

别名：红热肢痛症；红斑性肢痛病；erythermalgia疾病代码：

ICD：G90.8

概述：红斑肢痛症(erythromelalgia)是一种少见的、病因不明的、阵发性血管扩张性周围自主神经疾病。最常并发于血小板增多症及真性红细胞增多症。

本病由Mitchell(1878)首先报道。1938年Smith和Allen又引入红热肢痛症(erythermalgia)的概念，实际上两者常被混用。其特征为肢端皮肤温度升高，皮肤潮红、肿胀，产生剧烈灼热痛，尤以足底、足趾为著，环境温度增高时，则灼痛加剧。

流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。

病因：红斑肢痛症是一种原发性血管疾病。病因是因血小板增多，血小板介导血管炎症和血栓反应所致。红热肢痛症不伴血小板增高，但两者均累及自主神经支配的血管，产生相似的临床症状。

特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病，继发性红热肢痛症系药物、中毒等引起。

发病机制：本症发病机制未明。多见于青年男女，可能是由于中枢神经、自主神经紊乱，使末梢血管运动功能失调，肢端小动脉极度扩张，造成局部血流障碍，局部充血。当血管内张力增加，压迫或刺激邻近的神经末梢时，则发生临床症状。

应用5-羟色胺拮抗药治疗本病获得良效，因而有研究报告认为本症可能是一种末梢性5-羟色胺被激活的疾病。有人认为本症是前列腺素代谢障碍性疾病，患者皮损组织中合成前列腺素的能力增加，其皮肤潮红、灼热及阿司匹林治疗有效，皆可能与之有关。营养不良与严寒气候均是主要的诱因。毛细血管血流研究显示这些微小血管对温度的反应增强，形成毛细血管内压力增加和明显扩张。

原发性红热肢痛症(erythermalgia)多发生于儿童或青少年，有家族遗传史，有报道基因定位在2q31-32。继发性红热肢痛症多合并原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等，少数为药物的副作用。临床表现：

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1.多见于中青年，主要的症状多见于肢端，尤其双足常见，表现足趾或足底红、肿、热、痛，疼痛呈阵发性，可持续数分钟、数小时或数天，为剧烈烧灼痛，夜间明显且发作次数较多。温度较高的环境、长时间站立、行走或双足下垂易使症状加重。患者因担心疼痛加剧而不愿穿袜或戴手套，入睡时喜将双足置于被子外面；在冰冷地面上行走、用冷水浸足或将患肢抬高均可使疼痛缓解。

2.检查可见患肢皮色发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀和多汗等，由于皮内小动脉及毛细血管显著地扩张，轻压肢端的皮肤可使红色暂时消退，患肢足背动脉搏动正常，有轻微指压性水肿。无运动、反射及感觉障碍。

并发症：少数患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与指甲变厚、溃破，偶见皮肤坏疽。继发性红热肢痛症多合并有原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的临床表现。

实验室检查：

1.常有血小板增多及红细胞增多。

2.血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关。

3.药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。其他辅助检查：

1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。

2.基因检测有确诊原发性红热肢痛症(erythermalgia)或鉴别诊断意义。

诊断：注意肢端阵发性的红、肿、热、痛四大症状，其次询问病史中有受热时疼痛加剧，局部冷敷后可减轻疼痛，则大多数病例的诊断并不困难。

特发性红热肢痛症有明显的家族遗传史。小剂量或单一剂量阿司匹林能够特异快速地减轻或消除血小板增高性红斑肢痛症的疼痛症状，可作为特征性诊断标准。

鉴别诊断：

1.雷诺病多见于青年女性，寒冷是主要诱因，表现苍白、发绀和潮红，局部皮温低，保暖可减轻。

2.血栓闭塞性脉管炎几乎都是男性，血流减少导致间歇性跛行、皮肤苍白或发绀、足背动脉搏动减弱等。

3.小腿红斑病寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。

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还应与红细胞增多症、糖尿病性周围神经炎等相鉴别。此外，脊髓痨、亚急性脊髓联合变性、脊髓空洞症等，可发现肢端感觉异常，但它们除皮肤轻度苍白外，发作时无其他客观征象，并存在感觉障碍体征等特点。

治疗：

1.急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷或将肢体置于冷水中减轻疼痛；急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺激。

2.药物治疗①血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿司匹林50～100mg/d口服；②β受体阻滞药如普萘洛尔20～40mg/次口服，3次/d,③0.15%普鲁卡因500～1000ml静脉滴注，1次/d，5天为一疗程，④肾上腺皮质激素短期冲击治疗也可能控制症状。

有文献报道，近年来