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疾病名：红皮病

英文名：erythroderma缩写：

别名：剥脱性皮炎；红皮症；oxfoliotivedermatitis疾病代码：

ICD：L40.8

概述：红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎(oxfoliotivedermatitis)，是一种累及全身的以弥漫性潮红，持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病。中医认为此系心火炽盛，外感毒邪，毒热入于血营，而致气血两燔，烧灼津液，肌肤失养而致。或食入禁忌，毒邪入脏腑肌腠而发病。

流行病学：本病发生率约占皮肤病人的0.5‰～1.5‰,任何年龄均可发生，但以中、老年多见，男多于女。本病在全世界广泛分布，无种族特异性。

病因：导致红皮病的因素很多，在Sigurdsson等人的报告中，102例患者大部分继发于其他皮肤病，约占74%，依次为慢性光损害性皮肤病、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、毛发红糠疹、接触性皮炎等，皮肤干细胞性淋巴瘤、药疹、副瘤性疾病、白血病，另外26%为特发型。

银屑病红斑是发展为红皮病的常见因素。近年来由于皮质类固醇激素的广泛应用，银屑病并发红皮病的发生率有所上升。

已报告引起红皮病的药物有磺胺类、重金属(砷剂、金盐、汞剂、铋剂)卡马西平、巴比妥类、奎尼丁、异烟肼、氨苯砜、碘制剂等。

恶性肿瘤伴有红皮病者占8%～20%。多数为淋巴网状内皮系统恶性肿瘤，包括蕈样肉芽肿、Hodgkin病、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈样肉芽肿、Hodgkin病最多见，占2/3。

特发型红皮病中多数并非真正原因不明，而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的红皮病患者，发现其中13例可能与药物过敏、银屑病、湿疹、维生素缺乏症、接触性皮炎、天疱疮等有关。

其他报告可引起红皮病的尚有，全身皮肤真菌病，扁平苔藓，挪威螨疥，另外，有人报告在支链氨基酸摄入不足的糖尿病婴儿亦可发生剥脱性红皮病。

发病机制：在红皮病中，表皮更替次数增加，基底细胞数目增多，而表皮通过时

间缩短，因而，更多的物质从皮肤表面丧失。据报道，每天从体表脱落的鳞屑高达20～30g，由于红皮病中表皮的快速更替，角质层细胞中所含的大量组成成分被再吸收或代谢掉，其中包括有大量的核酸及其产物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明质酸。其中，每天所丢失的蛋白可对人体产生副作用。

主要机制尚不明确，可能与皮肤中的细胞因子和细胞黏性分子之间的相互作用有关。

临床表现：

1.皮肤、黏膜早期症状随病因不同而有差异，药物引起者，有明确服药史，起病急骤。继发于其他皮肤病者，可由于用药不及时或用药不当，使这些皮肤病向全身发展而成红皮病。继发于恶性肿瘤者，起病大多缓慢，经过较为徐缓。

典型临床表现大致有两类：一类患者发病急，全身症状重，一般先为猩红热样或麻疹样皮疹，随后全身皮肤弥漫潮红，肿胀，渗液，以皱襞处及关节活动部位(如腋下、会阴、肛门四周、肘、腘部)明显，可形成痂皮。继发感染后可形成毛囊炎、疖，或经血流扩散成败血症。皮疹颜色初为鲜红，而后转暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症状较明显，可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、唇炎、口角炎、口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂、渗出。随病情恢复，呈大量点状或片状脱屑，手足部呈套样，伴瘙痒，可遗留色素沉着。平均病程1～2个月。另一类起病缓慢，全身症状较轻，黏膜症状轻或无。表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主，剥脱症状相对较轻。症状时轻时重，反复发作，可迁延数月或数年。

2.毛发有轻重不等的脱落，与病情严重程度成正相关。指甲可见萎缩，混浊，凹陷，纵嵴反翘等改变，以银屑病引起的红皮病较明显，2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大，以腹股沟和腋下最多见。约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。

3.全身改变红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常，可引起不同程度的发热反应，多数表现为中、低热，若为高热，则应考虑感染的可能。另外，少数也可出现低体温，可能为皮肤血管被动性扩张，散热增加所致。低体温易合并感染，导致低血压，心动过缓，心室纤颤，因其常得不到及时发现及治疗，故应引起高度重视。

另外，由于皮肤血管扩张，血管通透性增加，大量水分及蛋白质丢失，可导

致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

并发症：约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

实验室检查：血浆蛋白可降低。

其他辅助检查：病理检查：以非特异性急性或亚急性炎性改变为