红斑狼疮疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：红斑狼疮

英文名：lupuserythematosus缩写：LE

别名：皮肤型红斑狼疮；皮肤红斑狼疮；系统性红斑狼疮；全身性红斑狼疮；慢性皮肤型红斑狼疮；慢性皮肤红斑性狼疮；“经典”的盘状红斑狼疮；盘状红斑狼疮；狼疮性脂膜炎；亚急性皮肤型红斑狼疮；亚急性皮肤红斑；急性皮肤型红斑狼疮；cutaneouslupuserythematosus；systemiclupuserythematosus；chroniccutaneouslupuserythematosus；discoidlupuserythematosus；lupuspanniculitis；subacutecutaneouslupuserythematosus；acutecutaneouslupuserythematosus；ACLE；SLE；SCLE；CCLE；DLE；CLE；LP

疾病代码：ICD：L93

概述：红斑狼疮(lupuserythematosus，LE)可被看作为病谱性疾病，谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneouslupuserythematosus，CLE)，病变限于皮肤，即使有其他脏器的损害也相对较轻微；谱的另一端为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)，病变累及多系统、多脏器。CLE与SLE之间缺乏明显界限，如多数CLE本身就是SLE的一部分或CLE可转化为SLE或CLE仅是SLE的一个发展阶段。明确为CLE的有慢性皮肤型红斑狼疮(chroniccutaneouslupuserythematosus，CCLE)，包括“经典”的盘状红斑狼疮(discoidlupuserythematosus，DLE)、狼疮性脂膜炎(lupuspanniculitis，LP)、黏膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和DLE—扁平苔藓重叠等；亚急性皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE)以及急性皮肤型红斑狼疮(acutecutaneouslupuserythematosus，ACLE)。真正意义上的CLE临床上并不多见，多见的是SLE。

目前认为红斑狼疮是一种器官非特异性自身免疫性疾病，其免疫学改变极为复杂多样。包括自身反应性T与B细胞的增殖活化、多种自身抗体的产生、细胞因子分泌及其受体表达的异常、免疫复合物清除功能障碍、补体系统缺陷、NK细胞功能异常等等，其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统。所以，SLE不但被称之为器官非特异性自身免疫病的典型，更被称为自身免疫病的“原型

2

(prototype)”。流行病学：

1.CLE皮肤损害在所有LE的首发症状中仅次于关节病变，占第二位。在西方，CLE是因皮肤病而导致就业困难的第三大原因。经典的DLE(最常见的CCLE形式)的发病率尚不清楚，有限的报道与SLE的发病率接近。在美国，在所有LE患者中，SCLE占7%～27%，但多数报道在10%以内；SCLE的年龄分布在17～67岁，平均43.3岁，其中70%是妇女，85%是白人，黑人很少发生SCLE。

2.SLE中国流行病学初步调查显示SLE的患病率为70.4/10万；国外调查白种人群为25.7/10万人口，黑种人群为75.4/10万人口。多见于育龄期妇女，女性与男性之比在儿童中为1.5∶1～6∶1；成人中为8∶1～13∶1；老年人中为2∶1。

病因：LE的病因尚未明了，与多因素有关。

发病机制：发病机制同样尚未明了，在SLE中主要是Ⅲ型变态反应，CLE中主要是Ⅳ型变态反应。但无论SLE还是CLE，其他类型的变态反应也都有参与。下面将简单介绍。

1.CLELE特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之间的关系相当复杂，例如在活动性SLE和稳定性SLE的LE性皮损中没有根本差异，亦即无法在临床、组织病理及直接免疫荧光检查中观察CLE皮损是否伴有全身疾病和判断SLE是否活动。

(1)免疫细胞：LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应，与移植物抗宿主病(GVHD)有相同的机制，是T细胞介导的自身免疫应答所致的损伤。当T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损，这可从全身性CCLE患者受到人类免疫缺陷病毒(HIV)感染后病情得以缓解的现象中得到证实。在LE表皮损害中出现的细胞免疫异常的现象还有朗格汉斯细胞减少；角质形成细胞表达Ⅱ类组织相容性抗原和与T细胞反应的黏附分